张莉芸系统性血管炎诊断思路.ppt

2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准 （1） 大血管炎：大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（GCA） （2） 中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD） （3） 小血管炎 ① ANCA相关性血管炎（AAV） 显微镜下多血管炎（MPA） 肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG)，GPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征（CSS），EGPA）　 ② 免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎 IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV） 低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV） 2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准 （4）变异性血管炎 白塞病（BD） Cogan综合征（CS） （5）单器官性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎 （6）与系统性疾病相关的血管炎 狼疮性血管炎 类风湿性血管炎 结节病性血管炎 2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准 我科收治的血管炎--其他 系统性血管炎诊断中的注意事项 活检真皮小血管白细胞破碎性血管炎不能证实系统内脏受累,也不能证实或排除较大血管受累 如下白细胞破碎性血管炎者有结节性多动脉炎 系统性血管炎诊断中的注意事项 活检阳性: 可强烈提示血管炎,但对血管炎无诊断特异性,需与临床结合 肾活检 不能鉴别血管炎类型 很少显示肾血管本身的血管炎 主要表现:局灶节段性坏死性肾小球肾炎 (伴活动性肾病的Wegner肉芽肿有85%以上) Mukhtyar C ,et al. ?Ann Rheum Dis,2009, 68:310-317 系统性血管炎诊断中的注意事项 需足够大标本的完整切片:血管炎损害趋于局限和节段 皮肤或内脏小血管受累:也可与感染、药物、肿瘤或炎性疾病相关的免疫复合物沉积所致(而非原发血管炎) 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性？ 综合判断是哪种系统性血管炎？ 是否有病情活动？ 受累脏器重要性,范围和程度？ 选择治疗方案 排除假性血管炎 有无继发因素? 鉴定有无继发因素 感染 药物 肿瘤 其他结缔组织病或自身免疫病 狼疮 类风湿 皮肌炎/多肌炎 炎性肠病 结节病 鉴定有无继发因素 --感染 病毒 乙肝:与结节性多动脉炎有关 丙肝:混合型冷球蛋白血症* HIV, 红病毒B19,巨细胞,水痘-带状疱疹等 细菌:感染性心内膜炎,结核病 真菌和寄生虫 Pagnoux C. Vasculitides secondary to infections. Clin Exp Rheumatol. 2006,24(2 Suppl 41):S71-81 *还可出现关节痛(最多见), 肌痛,干燥综合症 乙肝病毒 系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现) 肢体坏疽 小到中等动脉受累 见于结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎等 系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现) 网状青斑 中等血管受累 皮肤小动脉 (痉挛)、毛细血管和小静脉(扩张)受累 造成血液郁滞 系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现) 风团和紫癜：小血管受累 系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现) 小血管 中等血管 大血管 紫癜 皮下结节 下肢跛行 荨麻疹 溃疡 双下肢血压不一致 水疱、大疱 网状青斑 无脉症 片状出血 陷性掌/指疤痕 主动脉扩张 巩膜炎 指、趾坏疽 杂音 巩膜外层炎 单神经炎眼葡萄膜炎 动脉瘤 嗜中性和肉芽肿性皮炎 肾梗死肾小球肾炎 肾源性高血压 肺出血 足或腕下垂 系