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血管环 气管和食管被主动脉弓及其分支环绕,常见的血管环是主动脉弓和左锁骨下动脉,还可伴其它心脏畸形。 症状 呼吸增快,喘鸣,喘息,不能拔管,反复呼吸道感染。 压迫食管导致喂养困难 少见青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暂停 主动脉弓压迫气管 异常无名动脉综合征 气管前受无名动脉压迫导致呼吸困难。 轻度压迫无症状,严重者导致呼吸困难 主动脉固定术可缓解 CTA血管造影 MRI可显示压迫情况 异常无名动脉压迫气管 肺吊带 左肺动脉起源于右肺动脉,穿过气管和食管之间 多数生后即出现症状。 肺动脉吊带分两型 隆凸位于T4-5水平 1型异常左肺动脉穿过气管远端及右侧支气管至左肺,该型与远端气管及右侧支气管狭窄及软化有关,导致右肺塌陷。 2型位于隆凸末端呈T型 CTA、 MRI可用于评价血管 气管狭窄、气管下段的右侧压痕,及T型隆凸 肺动脉及分支 结论 呼吸困难是新生儿常见问题 迅速诊断及合理治疗对改善预后极其重要 呼吸困难原因是新生儿独特的 CXR对诊断非常重要 新生儿呼吸系统特点及常见呼吸问题 中国医科大学附属盛京医院 李娟 胎儿至新生儿的肺过渡 宫内 胎儿通过胎盘和脐带接受氧气及营养,CO2亦经母体循环排除。 肺内充满由呼吸道上皮细胞分泌的液体,促进肺生长。 分娩时各系统经历了重要生理改变,其中肺适应对生存尤其重要。 生后第一次呼吸 新生儿自气道向下至肺泡开始气体交换,肺血管压力降低使肺血流增加,肺液再吸收。 超早产儿(GA≤28 weeks) 及早期早产儿(GA ≤ 32 weeks)肺不成熟,面对这些改变易发生并发症。 某些先天性肺或气道先天发育异常不影响胎儿在宫内发育。 导致新生儿呼吸问题的原因 对宫外生活延迟适应或适应不良 先天性发育异常 获得性-分娩前后感染。 呼吸异常占住院新生儿的2.2%-6.7% Rubaltelli et al. Acta Paediatr 1998; 87: 1261–1268. 我国 呼吸困难占住院新生儿的20.5%。 由于剖宫产率增加,由呼吸问题住院新生儿增加。 Qian, et al. Chin Med J (Engl) 2010; 123: 2769–2775. 呼吸困难常见原因 RDS 早产儿多见,多数为CS,母亲糖尿病增加风险。 GA24w 产生PS,随胎龄增加;足月儿肺表面活性物质中磷脂含量为RDS的10倍以上。 其作用多方面。 产前糖皮质激素促进抗氧化系统成熟及表面活性物质产生。 超早产儿肺不成熟所致呼吸功能不全影响其存活。 CLD 早产儿最常见的呼吸结局,多因素导致肺泡及血管发育异常,与胎龄有关。 除CAM, 氧气, 感染,SGA, PDA等外, 早产儿自身免疫系统不能调节及过度炎症反应均损伤发育中肺组织。 由于治疗策略改变,病理形式变化 CXR与疾病程度不相关 与哮喘不同 肺功能影响终生。 TTN 分娩发动介导孕妇释放儿茶酚胺,促进PS产生及跨上皮细胞钠转运,肺液吸收。 早期足月儿(37-38wks)、选择性CS增加是近二十年呼吸问题增加的原因。 危险因素 母亲糖尿病及哮喘, 男婴、 低体重或巨大儿 PPHN 肺血管不能适应宫外环境 出生后呼吸及氧和作用促进肺血管阻力降低,如不能降低将使肺血管阻力持续增高导致R-L分流,肺低灌注,低氧血症,酸中毒。 发育不良 影响肺及血管发育 CDH 适应降低 肺结构正常 肺实质疾病、感染、围产期窒息;染色体疾病;母孕期药物如5-羟色胺抑制剂。 超声、导管前后饱和度差异与紫绀性心脏病鉴别 MAS 先天性肺炎 CAM是主要原因 气胸 肺内气体进入胸膜腔, 早产儿偏多,RDS正压通气。 足月儿需要复苏或正压通气者 MAS或BW较大者易发生气胸。 PS缺乏2hours 6days 先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangietasis,CPL) 肺部广泛淋巴管扩张及淋巴液排除异常 分类 原发性CPL 周身性淋巴系统异常。任何年龄, 临床表现: 水肿,乳糜腹, 肠道淋巴管扩张症, 胸膜及心包渗出, 肺淋巴管扩张 继发性CPL 左心发育不良、肺静脉闭锁、二尖瓣狭窄、胸导管发育异常 Reiterer F, 2014;Bouchard ,2000 病因 结缔组织发育异常致淋巴管扩张/ 家族性/基因突变 染色体异常 与多种先天畸形(综合征)有关 临床特点 宫内 非免疫性胎儿水肿 胸膜渗出 新生儿 呼吸困难、 呼吸衰竭(由乳糜胸及肺发育异常、PS缺乏、早产所致) 病死率极高 诊断 体征、影像、及病理 金标准 肺活检
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