【疾病名】原发性肺动脉高压.PDFVIP

【疾病名】原发性肺动脉高压 【英文名】primary pulmonary hypertension 【缩写】 【别名】primary pulmonary hypertensoin；原发性肺动脉高血压 【ICD 号】I27.0 【概述】 原发性肺动脉高压 (primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因 其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。1987年美国做了多中心的广泛调 查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也 比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然 1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到 1950年心导管 检查术问世后 “原发性肺动脉高压”才得以诊断。 原发性肺动脉高压的定义：系指原因不明的 “致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板 层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。 在临床上诊断的 “原发性肺动脉高压”，病理检查通常包括原因不明的致丛性 肺动脉病、多发性哑型肺血栓栓塞、肺静脉闭塞病及其他少见的疾病。虽然这 组疾病中的任何一种都可能是一疾病的实体，但临床表现却非