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第一节 风湿性疾病基础和与疾病分类 弥漫性结缔组织病: RA, JRA, SLE, SSC,弥漫性筋膜炎, PM/DM,血管炎,pSS,重叠综合征,MCTD,其他如风湿性多肌痛,RP等。 脊柱关节病:AS,ReA, PA等 OA 原发性OA 继发性OA 结晶性关节病 The nomenclature and classification of arthritis and rheumatic diseases from ACR in 1993。 Arthrits Rheum 26:1029~1032,1993 一、 Diffuse connective tissue diseases 1、Rheumatoid arthritis,RA 2、Juvenile rheumatoid arthritis,JRA 3、 Systemic lupus erythematosus,SLE 4、 Systemic sclerosis,SSc 5、 Diffuse fasciitis,EF 6、 Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM 7、 Vasculitis 8、 Sjogren syndrome,SS 9、 Overlapping syndrome,OS 10、 others: Polymyalgia rheumatica 常见风湿病的组织病理学 病史采集 一般项目-(年龄和性别)其意义 疼痛,僵硬和肿胀,乏力,发病前的健康状况、发病的年龄和诱因、起病方式、前驱表现、首发部位、演变过程、病变范围、加剧或缓解的因素,伴随全身表现(如发热、咽痛、腹泻、尿频、尿痛、眼红、红斑、结节、肌痛、口干、眼干、指端变色和乏力等),接受过的检查、治疗及对治疗的反应;家族史。 查体 全面 关节检查 周围神经的检查 Psoriatic Arthritis 不能教条 炎性实验室指标 主要针对疾病活动性 ESR: CRP:2周内80%, 大于4周25% OTHER:1.白细胞及中性粒 细胞. 2.糖蛋白及粘蛋白等. ANAs ANA是指抗细胞内DNA,RNA,AHA,no-AHA,phospholipid……蛋白质分子及其复合物成分的抗体.Miescher于1957年发现。 1957年Ceppelini发现DNA :ssDNA,dsDNA. AHA:H1,H2A,H2B,H3,H4. ENA:Sm,Nrnp,rRNP,SSA/SSB,ScL-70,Jo-1,PM-1,PCNA,RA33,centromere….. Reasons for referral to a Rheumatologist To confirm a diagnosis To assess disease activity and severity To provide a general management plan To manage uncontrolled disease To manage life-threatening/ organ disease To manage/ prevent treatment toxicities Special circumstances, eg. Pregnancy + APL 生物制剂 Etanercept Infliximab Rituximab IL-6拮抗剂 IL-1拮抗剂 预后 进展与展望 人民生活水平提高,生活质量的改善 SLE在70年代是不治之症,现在可治 生物学的进展,促进了风湿病学的发展 新的治疗措施不断出现 实验室检查 类风湿因子(Rheumatoid Factor) 抗变性IgG FC 段的抗体,普通测的是IgM RF 抗环胍氨酸(CCP)抗体 抗核抗体(ANA) ANA:指抗细胞核成分(DNA,RNA,蛋白质和酶)的抗体。ANA存在一个谱 ANA新概念:抗核酸(Nucleic acid)和核蛋白(Nucleoprotein)抗体的总称 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富 有助于疾病的诊断,如抗Sm是SLE标记抗体;抗ScL-70 是SD的标记抗体,抗Jo-1是PM/DM的标记抗体 观察疾病活动度和治疗反应 研究发病机理 荧光显微镜下ANA的染色型别 均质型:与抗组蛋白和抗DNA有关 斑点型:与抗ENA有关 周边型:与抗dsDNA有关 核仁型:4-6sRNA 着丝点型:在SD及CREST中出现 抗双链DNA抗体(短膜虫免疫荧光法 ﹥1:5)
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