内科护理学血友病护理.pptVIP

出版社 医学分社 内科护理学 第六章 第五节 血友病的护理 * * 背景故事 1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的儿子)阿尔伯特结婚，他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病--血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。她的3位王子都是两岁左右发病，这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。所幸的是5位公主却都美丽健康聪明，于是不少国家的王子都前来求婚。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为皇室病。 * 案例导入 患者，男性，12岁。因反复出血不止而就诊。轻伤之后，皮肤黏膜出血，出现持续的渗血，可长达数日或数周，伴关节的肿胀，压痛，活动障碍。 实验室检查：血小板150 x109/L，PCT缩短，APTT延长，凝血酶原消耗不良，有家族史。 问题： （1）请写出护理诊断。 （2）应采取哪些护理措施？ * 一、概述 （一）定义： 血友病是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。 共同特点： 阳性家族史、幼年发病 凝血活酶生成障碍、凝血时间延长； 终生轻微创伤后出血倾向； 血肿形成及关节出血。 * （二）分类 血友病A：又称遗传FⅧ缺乏症，性抗血友病球蛋白 缺乏症（最常见），约占85℅。 血友病B：遗传性FIX缺乏症 遗传性FXI缺乏症：又称Rosenthal综合征，极少见。 *  （三）病因病机： 有家族病史的，属于遗传； 无家族病史的，约1／3无家族史，属于基因突变。为典型的性染色体隐性遗传，女性传递，男性发病。 患病男性(XbY)与正常女性(XBXB)婚配，子女中男性(XBY)均正常，女性(XBXb)为携带者； 正常男性(XBY)与携带者女性(XBXb)婚配，子女中男性（XBY或XbY，其中XbY型为患者）一半为患者，女性（XBXB或XBXb，其中XBXb型为携带者）一半为携带者； 患者男性（XbY）与携带者女性（XBXb）婚配，所生男孩（XBY或XbY，其中XbY型为血友病）一半有血友病，所生女孩（XBXb或XbXb，其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者）一半为血友病，一半为携带者。 * 二、护理评估 （一)临床表现 （1）出血 以血友病A最严重，血友病B次之，遗传性FXI缺乏症出血最轻。表现为自幼发生，出血伴随终身。肌肉和关节期内反复出血最为突出，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。关节腔内血液吸收不完全可形成慢性炎症，滑膜增厚，纤维化，软骨变性或坏死，表现为关节强直、僵硬、畸形而致残。皮肤紫癜罕见，颅内出血是最常见的死亡原因。 （2）血肿压迫症状 * * 二、护理评估 （二）辅助检查 1、血常规：红细胞、白细胞、血小板正常，出血时间、血块回缩试验正常。 2、筛查试验：凝血时间（CT）和活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,简易凝血活酶生成试验异常。 3、凝血活酶生成试验及纠正试验有助于三种血友病的诊断和鉴别。 * 二、护理评估 （三）心理-社会状况 评估患者对疾病的心理状态，当病情严重时，容易导致患者紧张焦虑的心理改变，对于颅内出血，可导致患者死亡。需评估患者对疾病的认识情况，及患者对疾病的心理反应。 * 三、治疗原则 1、补充凝血因子 是防治血友病最重要的治疗。常用制剂有冷沉淀物，新鲜全血、血浆，冷冻血浆。 2、药物治疗 去氨加压素是一种人工合成的抗利尿激素类物质，有抗利尿和动员体内贮存因子Ⅷ释放的作用，适合轻型血友病A患者。达那唑对轻中型血友病A患者效果较好。 3、其他 止血治疗包括局部压迫、放置冰袋，局部使用明胶海绵填敷或凝血酶。可用夹板、模具、轮椅等，让患者初学的肌肉和关节处于休息位。 * 四、护理诊断 1、组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 2、疼痛：肌肉、关节痛 与深部组织或关节腔积血有关 3、有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关 4、焦虑 与终身性出血，担心劳动力丧失有关 5、潜在并发症：颅内出血 6、知识缺乏 缺乏疾病预防相关知识 * 五、护理目标 1、保持组织的完整性。 2、无失用综合征的出血。 3、疼痛缓解。 4、对疾病的发生发展了解，并能做到有效预防。 * 六、护理措施 （一）一般护理 1、休息与活动 有出血症状时应卧床休息，患肢制动。在关节腔出血控制后，可帮助患者进行主动或被动活动。 2