儿科学先天性心脏病.pptVIP

TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） 返回 TOF根治术 TOF姑息术 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS） 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形 PS病理解剖 典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩张 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良 肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形 PS临床表现 症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现 体征 望：心前区隆起，心尖搏动明显 触：扪及收缩期震颤 听：胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ 级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱 PS辅助检查 X线表现 轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出 心电图 右房扩大，右室肥大伴劳损改变 超声心动图 估测肺动脉狭窄程度 心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张 增厚的肺动脉瓣 经狭窄的肺动脉瓣处流速增快 PS治疗 严重狭窄：右室收缩压左室收缩压 球囊瓣膜成形术：首选方法 外科瓣膜切开术 轻度狭窄：右室收缩压左室收缩压 随访 右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术 返回 完全性大动脉转位 完全性大动脉转位 完全性大动脉转位 （complete transposition of the great arteries, c-TGA） 占先天性心脏病的5 % ~7% 新生儿期最常见的紫绀型心脏病 紫绀型心脏病第二位 男女患病率约2~4:1 未经治疗90%在1岁内死亡 c-TGA病理解剖 正常： 肺动脉位于左前上方 肺动脉-右心室 主动脉位于右后下方 主动脉-左心室 C-TGA： 肺动脉位于左后下方 肺动脉-左心室 主动脉位于右前上方 主动脉-左心室 正常 C-TGA c-TGA血液循环途径 左心房 肺分支血管 左心室 肺动脉 肺静脉 肺循环 右心房 体循环分支 右心室 主动脉 腔静脉 体循环 左心房 肺分支血管 左心室 肺动脉 肺静脉 右心房 体循环分支 右心室 主动脉 腔静脉 正常途径 C-TGA时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！ c-TGA临床表现 青紫：早期出现 充血性心衰表现 发育不良 早期出现杵状指（趾） 听诊 S2增强 相应畸形的杂音 c-TGA辅助检查 X线表现 肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心” 心影进行性增大 肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄 心电图 电轴右偏，右室肥大 合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大 超声心电图 心室大动脉连接不一致 心导管检查和心血管造影 C-TGA治疗 纠正低氧血症和代谢性酸中毒 姑息手术 球囊房隔成形术（Rashkind procedure） 肺动脉环缩术 根治性手术 生理纠治术（senning或Mustard术） 解剖纠正术（switch术） A 球囊房隔成形术 B 解剖纠正术 A B 返回 常见先天性心脏病鉴别诊断 疑似心脏病 无紫绀 有紫绀 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 胸片 体检 肺充血(＋) ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 肺充血(－) 肺充血(－) VSD ASD AS PS TAPVC TGA/VSD TOF TA 常用先天性心脏病鉴别诊断 * VSD血液循环途径 VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 为什么VSD左心房会增大？ LV RV LA RA Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩