护理业务学习：运动神经元病.pptVIP

进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元） 大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。 受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。 根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为： 1）婴儿型进行性脊肌萎缩 2）少年型进行性脊肌萎缩 3）成人型进行性脊肌萎缩 进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元） 1）婴儿型进行性脊肌萎缩（Werdnig-Hoffmann病） 常染色体隐性遗传病 部分母体宫内 起病，胎动减少，其余出生后3个月内或更长时间 发病 表现为下运动神经元瘫痪，多从近端开始，患儿髋外展、足外翻，翻身、蹬脚不能 抬头困难；胸廓肌受累，吸气时胸廓塌陷；可出现球麻痹致吸吮无力、吞咽困难，舌肌可见束颤 患儿各种深、浅反射均消失。常因呼吸麻痹于18个月内死亡 进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元） 近端型 多数为常染色体隐性遗传，少数为显性，症状相对较轻 起病常在1岁以前 无力和肌萎缩也从近端开始，仰卧时不易爬起，站立时腹部前凸，行走似鸭步，腱反射降低，肌束颤动不明显，酷似肢带型肌营养不良 病儿常有脊柱侧弯，肢体畸形和呼吸功能不全 可死于肺部感染，也可在儿童期停止恶化 进行性脊肌萎缩（累及下运动神经元） 常染色体隐性、显性、X性连锁遗传 20-30岁起病 两侧肢体近端肌力减退、肌肉萎缩，下肢明显，50%患者有面肌及舌肌萎缩 病情发展缓慢，病程较长 体征 常有肌束颤动 ，有重要意义 上肢 肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，Hoffman征阳性 双下肢 痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢 肌萎缩和肌束颤动较轻 一般无客观感觉障碍 ，但常有主观的感觉症状，如麻木等 括约肌功能良好、意识清醒 晚期发生延髓麻痹 眼外肌一般不受影响 预后不良 ，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染 既往认为MND是纯运动系统疾病，运动神经元病中没有 下列表现： 感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等。 肌电图 有很大诊断价值。主要表现为： 病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。 运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。 利鲁唑（Riluzole）：美国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治ALS,也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间。 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉挛、疼痛 等并发症和伴随症状的治疗 吞咽困难者应鼻饲饮食 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 1997年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动。希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定每年的6月21日为“世界渐冻人日”。 截至2011年，中国有20万“渐冻人”，实际上可能更多。 中国ALS协作组 成立于2004年12月10日。成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作，有效统合中国ALS资源优势，尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。 目前协作组医院有以下8家： 中国医学科学院、中国协和医科大学附属北京协和医院神经科 北京大学附属第三医院神经科 中国人民解放军总医院神经科 首都医科大学宣武医院神经科 复旦大学华山医院神经科 中山大学附属第一医院神经内科 四川大学华西医院神经内科 第二军医大学长海医院神经内科 2010年6月21日，中国医师协会主办了第一届北京ALS国际学术研讨会暨渐冻人项目管理委员会成立大会。此年，中国医师协会“融化渐冻的心”公益项目增加了呼吸机援助。 霍金——被称为“当今爱因斯坦”的思想家、物理学家，著名的天体物理学家。所著《时间简史——从大爆炸到黑洞》一书，至1995年10月发行量已超过2500万册，译成几十种语言。 1962年的一个下午，他发现绑鞋带这件事竟变得非常困难了…… 斯蒂芬·霍金与ALS 霍金传 Hawking (2004) 又名: 霍金的故事 导演: 菲利普·马丁 编剧: 彼得·莫法特 主演: 本尼迪克特·康伯巴/ Michael Brandon / 菲比·尼克尔斯 类型: 剧情 / 传记 制片国家/地区: 英国 语言: 英语 上映日