自身免疫性脑炎 - 副本.pptVIP

脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。 目前AE患病比例占脑炎病例的10％-20％，以抗NMDAR脑炎（抗N-甲基-D-天冬氨酸受体）最常见，约占AE患者的80％，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎与抗1-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎等。 上述这一大类新型AE与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害 临床分类（根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征） 抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎。 边缘性脑炎：以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累，脑脊液检查提示炎性改变。 其他AE综合征：包括莫旺综合征(Morvans syndrome)、抗GABA