神经外科髓母细胞瘤.pptVIP

病史介绍 患者基本信息：患者 xxx女 12岁 主诉：视力减退三月，复视一月余，头痛呕吐一周 现病史：患儿自诉于三月前无明显诱因出现视力减退，当时未予特殊重视，佩戴近视眼镜后视力仍进行性下降。患儿于一个半月前出现复试，进行性加重，向左右两侧视物均有重影。患儿近一周出现头痛，为胀痛，以双侧额顶部为主，晨起时明显，休息后可缓解。近两日出现呕吐数次。病程中有步行飘虚感，患儿至外院就诊，MRI示：小脑蚓部占位，幕上梗阻性脑积水，经会诊后收住我科 既往史：既往体健 无特殊 入院诊断：1 小脑蚓部占位(髓母细胞瘤) 2 梗阻性脑积水 入院查体：语言流利，生命体征平稳，T 36.7℃ P 80 次∕分 R 18次／分 BP141／82mmHg 神志清晰，GCS465。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,对光反应灵敏，伸舌居中，四肢肌张力正常，左侧肢体肌力V级，右侧肢体肌力V级。 最后诊断：1 小脑蚓部髓母细胞瘤 2 梗阻性脑积水 现病史：入院后完善相关检查，血液、尿液、大便常规、凝血四项、肝肾功能未见明显异常 ，无明显手术禁忌症，于2013年12月23号在全麻下行枕下正中入路，小脑蚓部占位切除术，手术顺利，次全切除肿瘤，术后病理：髓母细胞瘤；术后复查头颅MR：肿瘤基本全切。术后予抗炎，止血，营养支持等对症支持治疗。现患者生命体征平稳，一般情况良好，神志清楚，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏，四肢可自主活动，患者较瘦弱，肌力较差，Ⅳ级，肌张力略低。 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一种儿童后颅窝恶性胶质瘤。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。髓母细胞是一种很原始的无极细胞。在人胚胎中仅见于后髓帆，这点与髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部相符合。髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。 髓母细胞瘤其高度恶性表现在三个方面： ①生长极其迅速； ②手术不易全部切除； ③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。 主要发生于14岁以下的儿童，少数见于20岁以上者。男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球。 临床表现 肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。 颅内压增高症状：由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状和体征。 在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。 晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。 呕吐（占82%）的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻 ，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。 头痛（占79%）多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。 小脑症状及颅神经症状 肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的 表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹（47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。 转移症状 肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。 发生转