临床病例HPS讨论.pptVIP

临床病例HPS讨论;噬血组织细胞增生症 Hemophagocytic Syndrome (HPS);病 例 报 告;殷翠竹，女，59岁，住院号：224915 患者因“间断发热20余天”至当地医院就诊，查血常规示WBC1.79*10^9/L,N% 0.514,给予消炎治疗效果差，遂转至威海市立医院血液科，复查血常规WBC1.1*10^9/L,N%0.387,HB105g/L.总蛋白、白蛋白明显偏低，血钙偏低，血浆皮质醇明显升高，肿瘤指标无异常，B超示双侧肾上腺区实性占位，骨髓细胞涂片示：骨髓增生活跃，粒细胞减少。给予抗感染治疗，体温仍反复，伴有右侧腰痛，为进一步诊治，我院泌尿外科收住入院，给予抗感染、营养支持等对症治疗，效果欠佳，行骨髓穿刺，结果提示再障可能，后转入我科继续治疗。 ;既往史：既往有高血压病史7年，血压控制可；胃多发性息肉、浅表性胃炎病史10年，未系统诊治；早年患有甲肝，对青霉素过敏。 查体：中年女性，神志清，全身皮肤无黄染、无瘀点、无出血点，表浅淋巴结不大, 胸骨无压痛，心肺听诊无异常，腹软，无压痛，脾平卧位左肋下1.5cm，稍硬,肝肋下未触及。双肾下极未触及，右侧肾区叩击痛阳性，左侧正常，双下肢轻度凹陷性水肿，余未见阳性体征。 ;辅助检查;入院后相关检查;入院后相关检查;血常规 日期 Hb WBC PLT 1.8 103 ↓ 1.17↓ 53↓ 1.12 109 ↓ 4.67 52↓ 1.14 106 ↓ 5.95 47↓ 1.21 96 ↓ 1.61↓ 40↓ 1.24 94 ↓ 1.11↓ 29↓ ;病例讨论;噬血细胞综合征诊断明确;诊断明确后给予如下治疗： 1.必要的营养支持、针对继发感染的抗感染治疗及对症治疗 2.VP-16 0.1g ，静滴（一周2次） 3.甲强龙500mgx5d冲击治疗，后逐渐减量 4.环孢素75mg，bid，口服 ;各项指标复查;各项指标复查;下一步治疗方案： 1.如果条件允许，建议行PET-CT检查，排除淋巴瘤等恶性肿瘤性病因； 2.择期行肾上腺手术明确占位性质。 ;是一组临床较少见的综合征，目前认为它是由不同原因导致的以过度炎症反应综合征为共同临床表现的一组疾病。其基本特点为持续发热，肝脾肿大，全血细胞减少，出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等。;分类;机制;病理;组织细胞协会2004年修订HPS诊断标准;四、临床特点;5、免疫学检查的特征为NK细胞和CTL细胞功能减低或消失。 6、如不及时治疗，反应性炎症会进一步导致中性粒细胞减少，甚至由细菌或真菌感染以及大脑功能障碍死亡。 7、HPS的基础病包括遗传性和获得性，例如近年报告的一些少见病例。;1.与MH鉴别：HPS的病因诊断很重要，需与MH鉴别，MH骨髓、肝、脾内可见从幼稚至成熟的异常组织细胞增殖，部分病例可见吞噬血细胞的现象，目前认为MH很罕见，已提议将MH分类为大B细胞淋巴瘤或T细胞淋巴瘤伴HPS，并认为MH样HPS应称之为淋巴瘤相关的HPS。多数HPS对糖皮质激素反应良好，而MH反应不佳。 2.继发性噬血组织细胞增生症：该病不是一类独立的疾病，多数有原发病表现。因其临床表现危重且复杂，临床有时需与再障（发热、感染、全血细胞减少）、胆道感染（发热、黄疸、肝脾肿大）、败血症（发热）、肺部感染（发热、肺部症状）等进行鉴别。 ;治疗方法 ;治疗药物;治疗选择 ; 4. 遗传性儿童应用Dex、CsA、VP16联合治疗，随后HSCT。 5. MAS病人通常以大??量Dex为基础加用CsA，输注免疫球蛋白治疗亦有效。;文献补充; Kfoury(2002)于贝鲁特医院确诊一例33岁女性为TTP，血浆置换治疗后诱发了难治性HPS。 Hawidas（2005）报告一例成人still病伴发HPS，应用激素治疗无效，加用CSA获得CR。;一例53岁男性发热、肝大、全血细胞减少、凝血功能明显失常，经血清学及肝活检证明为慢性乙肝。BM为HPS，应用丙球、CSA、激素无效，加用VP16退热，同时用Lamivadine,H