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SLE的中枢神经系统损害　 概 述 1、SLE可以通过多种途径损害神经系统。 2、迄今尚无“CNS狼疮”的精确定义。有关“CNS狼疮”的较特异表现有：抽搐、卒中和轻瘫。见于约25％的SLE病人。 3、近十年来，“狼疮头痛”、“认知障碍”(PET可见异常)作为一种独特的“血管病变”，净发病率有所增高，也包括在“CNS狼疮” 概念中。 4、 目前认为：CNS狼疮可见于多数SLE病人疾病病程中的某一阶段，缺少特异表现，通常持续时间较短，有可能导致慢性OBS。 5、CNS病变可分为“局灶性”和“弥漫性”两类，前者常与抗磷脂抗体介导的血栓性病变有关。 6、大多数CNS狼疮是自限性的、可逆的，预后较好，其中“局灶性”较“弥漫性”差。 发病率 一般人群：25％ 儿童：31％~43% 老人（50岁）：较低，约5％，且对激素反应好。 临床表现 SLE的主要临床神经学表现 1、认知障碍（Congnitive dysfunction) 2、头痛（Headache） 3、抽搐（Seizure） 4、意识改变 （Altered consciousness）： 木僵（Stupor）、嗜睡（Somnolense） 昏迷（Coma） 5、无菌性脑（脊）膜炎 （Aseptic meningitis) 6、脑出血、梗死 （Cerebral hemorrhage,infarction） 7、轻瘫（Paresis）、 脊髓病（Myelopathy） 8、周围神经病（Peripheral neuropathy） 脊神经病（Cranial neuropathy） 多发性神经炎（Polyneuritis） 9、运动系疾病（Movement disorder） 午蹈病（Chorea）、 共济失调（Ataxia）、 震颤（Tremor） 10、行为改变（Altered behavior） 精神病（Psychosis） 器质性大脑综合征（OBS） 意识模糊（Confusion） 情感障碍（Affective disoder） 抑郁（Depression） 11、卒中（Stroke） 12、视神经炎（Optic neuritis ） 13、假性脑瘤（Pseudotumor cerebri） SLE病人CNS的病理学分类 一、血管病（Vasculopathy） 1、透明变性（Hyalinization） 2、非感染的血管周围炎症（Perivascular inflammation without infection) 3、非感染的内皮细胞增殖（Endothelial proliferation without infection） 4、血栓形成（Thrombosis） 5、血管炎（Vasculitis） 二、梗死（Infarction） 1、微梗死（Microinfarcts） 2、大片梗死（Large infarcts） 三、出血（Hemorrhage） 1、蛛网膜下（Subarachnoid） 2、微出血（Microhemorrhages） 3、硬膜下（Subdural） 4、颅内（Intracerebral） 四、感染（Infection） 1、脑（脊）膜炎（Meningitis） 2、血管周围炎（Perivascular inflammation with infection） 3、化脓性出血（Septic hemorrhages） 4、局灶性脑炎（Focal cerebritis） 5、伴感染的血管炎（Vasculitis with infection） -------脑-------- (一）非血栓形成性CNS狼疮（包括脑血管炎） 1、发热、精神错乱、头痛，数小时、数天后出现抽搐、精神症状、脑脊髓炎。 2、如果不治疗，可引起昏迷和死亡。 3、脑病变常为弥漫性。 4、实验室检查：SLE的活动性、多系统性损害；补体↓ 。 5、脑脊液检查： 细胞数↑ 、蛋白↑ 、IgG ↑ IgG：白蛋白比值： ↑ 抗神经原抗体：80％（+） 病原菌培养：（-) 6、CT、MRI：病初无帮助