荭狐世纪(原崩坏神州)名词解释——西琳综合征.docVIP

崩坏神州名词解释——西琳综合征 下列纯属虚构，如有雷同，请勿在意！ 西琳综合征（Sirins syndrome，SRS），曾用名系统性非梅毒性树胶肿（systemic non-syphilis syphiloma，SNSS），是一种以免疫细胞发生强烈崩坏能反应为病理特征，并以全身崩坏侵蚀性病变和结缔组织病变为临床病理表现的一种自身免疫性疾病，于1903年由天命组织首次发现，2003年因第二律者——空之律者西琳得名。临床上主要分为特发性西琳综合征（idiopathic Sirins syndrome，ISRS）和继发性西琳综合征（secondary Sirins syndrome，SSRS）两种，其中SSRS根据病因不同，又分为结缔组织病性西琳综合征（connective tissue disease-Sirins syndrome，CTD-SRS）和非结缔组织病性西琳综合征（non-connective tissue disease-Sirins syndrome，NCTD-SRS）两种。 流行病学 PSRS的患病率为12/10万-36/10万，男女之比为1：4-5，女性患者中以女武神发病最多，发病年龄以15-45岁最多，儿童、新生儿或老人也可发病。 病因 ISRS的病因尚未明确，大量临床研究显示与崩坏侵蚀、内分泌、遗传、感染、免疫异常和一些环境因素与ISRS的发病有关。由于流行病学显示绝大多数发病的患者均为女武神，显示该病原因可能与崩坏侵蚀有关。SSRS常发生于自身免疫病患者，如风湿热、风湿性关节炎、类风湿关节炎（RA）、幼年特发性关节炎（JIA）、克罗恩病（CD）、溃疡性结肠炎（UC）、系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病（SSc）、多发性硬化（MS）、原发性干燥综合征（PSS）、银屑病（Ps）、银屑病关节炎（PsA）等，患病期间受到崩坏能侵蚀，以及患者自身器官有隐性崩坏侵蚀性病变，若合并RA、强直性脊柱炎（AS）、皮肌炎（DM）、贝赫切特综合征（BD）、SSc、MS、PSS、Ps、PsA等自身免疫病时也可诱发。 在以崩坏侵蚀为主多种因素相互作用下，导致免疫细胞发生崩坏能反应，崩坏能随血液及淋巴循环直接损害机体器官及组织，同时引起CD8＋T细胞减少且功能减退，CD4＋T细胞、B细胞过度增生，B细胞产生大量的自身抗体，直接导致机体功能紊乱〔如：抗肺表面活性物质抗体会导致肺泡张力下降，引起成人肺透明膜病（AOMD），CD8＋T细胞补体介导坏死抗体会导致CD8＋T细胞耗竭，μ阿片受体拮抗性抗体会导致疼痛阈值下降、自身镇痛机制紊乱、肠道痉挛、自主神经功能紊乱〕，并与体内相应的自身抗原结合成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、消化道粘膜、小血管、肾小管、关节、骨骼、神经等部位。在补体或NK细胞的参与下，引起急慢性炎症、纤维化及组织坏死（如非梅毒性树胶肿、西琳胃肠病、死士样皮肤纤维化），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症及继发性血小板减少性紫癜），从而导致机体多系统的损害。 临床表现 一般表现：发热、多汗、头痛、消瘦、乏力、纳差等。 非梅毒性树胶肿：该树胶肿也可累及消化道和生殖器，且暗视野显微镜检查阴性。 其它皮肤及粘膜损害：表现有结节性红斑、无菌性水疱、口腔溃疡、外阴、生殖器红斑、银屑病样皮损、死士样皮肤纤维化（发生率为0.4%）等。 运动系统损害：表现有晨僵、关节痛、关节炎、关节畸形、肌肉痛、肌炎、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松、骨膜炎、无菌性骨髓炎、腰椎炎、颈椎炎、胸椎炎、尾椎炎等。 心血管系统损害：表现有心包炎、心包积液、心内膜炎、二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣狭窄、关闭不全、心肌炎、心房肥厚、心室肥厚、病窦综合征（发生率为1%）、心律失常、心力衰竭、主动脉炎、主动脉夹层、腹主动脉炎、全身性栓塞、冠状动脉炎（发生率为2-4%）、急性冠状动脉综合征（ACS）、雷诺反应、血栓闭塞性脉管炎、肺栓塞、下肢深静脉血栓形成等。 成人肺透明膜病（AOMD）：是SRS中最严重的类型，因临床表现类似于新生儿肺透明膜病（HMD）而得名，且同时拥有全身炎症反应综合征（SIRS）的临床表现。症状及体征为发热、胸痛、进行性呼吸困难、紫绀、心动过速等，同时有肾脏损害。 其它肺部损害：表现为咳嗽、咳痰、喘息、咯血、肺纤维化、肺出血、胸膜炎、自发性气胸、自发性血胸、肺气肿、间质性肺炎、肺动脉高压、支气管扩张、无菌性肺干酪样坏死、肺心病、慢性阻塞性肺疾病等。 消化系统损害：表现为食管、胃、十二指肠、空肠、回肠、结肠、直肠粘膜的树胶肿，便脓、呕脓，该临床类型为西琳胃肠病，易引起瘘管、穿孔，其它的有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及肝纤维化、肝硬化、胃