【疾病名】面肌抽搐【英文名】facialtic.PDFVIP

【疾病名】面肌抽搐 【英文名】facial tic 【缩写】 【别名】clonic facial spasm；convulsive tic；facial chorea； hemifacial spasm；mimetic convulsion；mimic convulsion；mimic spasm； mimic tic；半侧颜面痉挛；表情样痉挛；肌肉痉挛；间隙性面肌痉挛；偏侧面 肌痉挛；偏侧颜面痉挛；阵挛性面肌痉挛 【ICD 号】G51.8 【概述】 面肌痉挛又称面肌抽搐或半侧颜面痉挛，是指一侧面部肌肉阵发性、节律 性抽搐、痉挛或强直性发作。从眼轮匝肌开始，逐步向下扩大，波及口轮匝肌 和面部表情肌，严重者引起面部疼痛，影响视觉、言语和睡眠，有数天至数月 的发作间期。神经系统检查除轻度面瘫外，无其他异常。 【流行病学】 暂无相关资料。 【病因】 面肌痉挛病因不明，面肌痉挛的异常神经冲动可能是面神经上某些部位受 到病理性刺激的结果。这些刺激可能来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或 动脉瘤的压迫。1967年Jannette提出面神经根部受到微血管压迫是面肌痉挛 的主要原因，若将微血管牵开，可使面肌痉挛解除。小脑后下动脉或其分支的 压迫占 60%，小脑前下动脉及椎动脉分支的压迫各占 20%～30%。其他原因不到 1%，如小脑脑桥角肿瘤、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性、静脉压迫等引起。 【发病机制】 多数面肌痉挛病人为小脑脑桥角部血管压迫所致的观点，逐渐被人们所接 受。异常动脉血管压迫都在面神经根部 5mm以内，面神经因反复受动脉搏动刺 激，导致神经纤维受压，受压部位的髓鞘发生萎缩变性，传出、传入神经纤维 的动作电流发生短路现象。跨神经元退变，中枢失去对兴奋的整合功能，当电 兴奋叠加到一定程度便形成一种爆发式下传，引起面肌痉挛。压迫血管常见小 脑前下动脉、小脑后下动脉、多根血管襻状(复合性)、椎动脉、无名动脉及静 脉。 在一组手术观察 368 例面肌痉挛病人时发现，小脑脑桥角周围的慢性炎症 刺激致蛛网膜逐渐增厚，是面肌痉挛的又一病理学基础 。当动脉血管弯曲延 长，蛛网膜受粘连牵拉接近面神经根 5mm以内时，动脉搏动的冲动就可引起面 肌痉挛。在患病初期，由于发生变性的纤维数少，蛛网膜粘连轻，所以抽搐 限于小区域 (多为眼轮匝肌)，随着变性加重，蛛网膜粘连加重致血管的靠近， 抽搐的范围和程度也扩展加重。 王海波等 (1991)对10例面肌痉挛病人接受手术时进行取样，并进行透射 电 镜观察，电镜下见其轴突变性明显，线粒体大部呈空泡状，并出现大量类似施- 兰切迹的结构，髓鞘呈不规则梭形肿胀 。髓鞘区域性增厚并 向轴突 内突入，形 成 “丛状神经瘤”。髓鞘变性板层分离，形成各种不规则、缠绕状、扭曲及片 段状结构 。严重者髓鞘崩解，呈现节段性脱髓鞘。Schwann 细胞变性。 【临床表现】 原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一 侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢地扩展至一侧面部的其他面肌，口 角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累 及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻， 持续仅几秒，以后逐渐延长可达数分钟或更长，而 歇时间逐渐缩短，抽搐逐 渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说 话 。常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。 一次抽搐短则数秒，长至十余分钟， 歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无 法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止 。双侧面肌 痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发 作，而且抽搐一侧轻另一侧较重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道 。少数 病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣 。按 Cohen 等制定的痉挛强度分级。0 级：无痉挛；1 级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻 度颤动；2 级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍；3 级：痉挛明显，有轻 微功能障碍；4 级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看 书，独 自行走困难 。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体 征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪 。 【并发症】 面肌痉挛为缓慢进展，逐渐加重，一般不会 自愈，如不给予治疗，部分病 人于病程