肺泡蛋白沉着症像表现.pptVIP

~ * ~ * ~ * ~ * ~ * 肺泡蛋白沉积症的影像表现 【目录】 病理与临床 概述与病因 影像学表现 鉴别诊断 治疗与预后  肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因不明、起病隐匿、以肺泡腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特征的弥漫性肺部疾病 【概述】  分型： 特发性PAP：“获得性”或“成人型”PAP，约占90％ 继发性PAP：约占5％-10％ 先天性PAP：约占2％ 【概述】 肺泡表面物质过多的分泌或消除障碍所致 肺泡粒细胞巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体产生抗体，动物实验模型显示GM- CSF的缺乏或其受体不足可导致PAP 【病因】  PAP的病理学改变为: 肺泡及终末呼吸性细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性蛋白样物质及大量脂质 【病理】  呈斑片状或弥漫性实变，切面可见黄色液体或呈胶冻状 【大体】  PAP好发于30至50岁成人，男女比约4：1 绝大多数起病隐匿，呼吸系统症状没有特异性；少数可出现乏力、体重减轻、发热、胸痛和咯血等 体格检查大多无阳性体征 临床-放射分离现象 【临床】  表现为弥漫性斑片样，磨玻璃样影，呈蝶翼状分布于双肺门周围或中下肺野 与肺水肿相似，但无心影增大及肺血流再分布 【影像学表现】 X线表现  磨玻璃样、 地图样、 铺路石