骨髓增殖性肿瘤MPN介绍.ppt

骨髓增殖性肿瘤（MPN）  WHO 分型解析 公安县中医医院检验科 龚小平 骨髓增殖性肿瘤 （myeloproliferative neoplasms，MPN) 2008年之前称为骨髓增殖性疾病 （myeloproliferative diseases，MPD） MPN 是以骨髓一系或多系髓系细胞（粒、红、巨核系）持续增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。 临床表现 起病缓慢，血细胞有质和量的改变，肝、脾肿大，常并发出血、血栓及髓外造血。 与骨髓增生异常综合征（MDS）所见无效造血相反，增殖的细胞分化相对成熟，外周血粒细胞、红细胞和/或血小板增多。 常见肝、脾肿大，是由于脾或肝扣留了过多的血细胞、髓外造血、白血病细胞浸润或以上多因素所致。 WHO （2001）MPD分型 ①慢性粒细胞白血病（CML） ②慢性中性粒细胞白血病（CNL） ③慢性嗜酸性粒细胞白血病 / 高嗜酸性粒细胞综合症（CEL / HES） ④真性红细胞增多症（PV） ⑤慢性特发性骨髓纤维化（CIMF） ⑥原发性血小板增多症（ET） ⑦慢性骨髓增殖性疾病，不能分类（CMPD-U）。 WHO（2008）MPN修订 （1）慢性骨髓增殖性疾病改为骨髓增殖性肿瘤 (myeloproliferative neoplasms，MPN)。 （2）由于JAK2V61 7F基因的突变在大部分真性红细胞增多症(PV)及约一半的原