医药卫生薛敏神经肌肉接头疾病.pptxVIP

本章重点;本章重点;概述;骨骼肌细胞的结构;肌细胞收缩和舒张的原理;（二）肌小节;（三）肌原纤维： 粗肌丝: 肌球蛋白（收缩蛋白） 横桥 细肌丝:肌动蛋白（收缩蛋白） 原肌凝蛋白(调节蛋白) 肌钙蛋白(调节蛋白);按任意键 飞入横桥摆动动画;骨骼肌舒张机制;NMJ传递是复杂的电化学过程;神经 末稍;产生AChR自身抗体，AChR受损或减少;重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)历史回顾;历史回顾; 神经-肌肉接头处(neuromuscular junction)—定位 发生传递障碍的(transmission dysfunction) 获得性(acquired) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性; 部分全身骨骼肌无力和极易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻, 晨轻暮重 ; 人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 我国南方发病率较高;Etiologies ;1．MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的 Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab, 与突触后膜结合 AC