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特发性间质性肺炎Idiopathic Interstitial Pneumonitis北京协和医院 呼吸内科徐作军;1、Major Idiopathic Interstitial Pneumonias Chronic Fibrosing IIPs Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP） Smoking-related IIPs Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD） Desquamative interstitial pneumonia（DIP） Acute or Subacute IIPs Acute interstitial pneumonia（AIP） Cryptogenic organizing pneumonia（COP） ? 2、Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE） 3、Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias;特发性间质性肺炎（IIP）;特发性肺纤维化（IPF）定义;;IPF自然病程;IPF的发病机制;IPF/UIP;IPF临床表现;IPF诊断标准;;HRCT criteria for UIP pattern ;;UIP 的病理学标准;Histopathological criteria;Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF ;Combination of HRCT and surgical lung biopsy for the diagnosis of IPF ;HRCT Pattern ;关于IPF诊断的一些建议;IPF急性加重的诊断标准：;;已完成的IPF临床试验;2011年IPF指南基于循证医学的治疗推荐;2011年IPF指南基于循证医学的治疗推荐;非特异性间质性肺炎（NSIP）;病理;影像学;临床表现;辅助检查;诊断、治疗及预后;隐源性机化性肺炎;病 理;临床表现;实验室检查;影像学表现;诊断;鉴别诊断;治疗及预后;急性间质性肺炎 (一);急性间质性肺炎 （二）;临 床 表 现;AIP病理;推荐的AIP的诊断标准;A I P;治 疗;呼吸性细支气管： 一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理学诊断。 在临床上，RB病人多是无症状的。 1974年，Niewoehner等首先描述了上述病理表现：色素沉着的肺泡巨噬细胞（AM）沉积于呼吸性细支气管和邻近肺泡，伴特异性的细支气管旁炎症和纤维化。;1987年，Myers等发现了6位具有双肺爆裂音、限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重度吸烟的病人。 终末细支气管内及旁存在大量的成簇的AM，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。 RBILD是一种在组织病理学上与吸烟相关的RB无差异，而在临床上表现为具有限制性通气功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。;RB和RBILD的病理;临 床 表 现;RBILD的影像学;治 疗;脱屑性间质性肺炎与吸烟的关系;临 床 表 现;影 像 学;治 疗;1969年Liebow和Carrington用来描述肺弥漫性淋巴细胞的间质性浸润。 2012年ATS/ERS将特发性LIP划归为少见的间质性肺炎。 临床上大多数LIP为继发性，如血液系统肿瘤、病毒等，LIP属于淋巴增殖性疾病。（鉴别诊断）;临 床 表 现;LIP病理;影 像 学;治 疗;胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE）;Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia （AFOP）;气道中心性纤维化;不能分类IIP的原因 ;患者，女，34岁咳嗽、咳痰2月;总 结