特发性血小板减少性紫癜 2013.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 特发性血小板减少性紫癜 概念 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）：是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病 原发免疫性血小板减少症（ primary immune thrombocytopenia, ITP ）：复杂的多种机制参与的获得性自身免疫性疾病。 * * ITP国际工作组报告——ITP命名 免疫性血小板减少症 (immune thrombocytopenia, ITP) “immune(免疫性)”以强调本病由免疫介导而发病，避免使用“idiopathic(特发性)” “purpura(紫癜)”一词认为不合适，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血体征 将ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类 * * ITP国际工作组报告—— ITP病因分类 原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发性ITP的诊断仍然是一种排除性诊断。 继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）。 流行病学 为临床上最常见的一种血小板减少性疾病，发病率约5-10/10万人 男女发病率相近，育龄期妇女发病率较高 主要内容 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 病因与发病机制 血小板过度破坏： 患者血浆输入健康人可致血小板一过性减少 50%-70%患者血浆、血小板表面可检测到血小板膜特异性抗体 抗体致敏的血小板被过度吞噬破坏 细胞毒T细胞直接破坏血小板 巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足： 自身抗体致巨核细胞受损、受抑 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 临床表现 成人ITP起病隐袭 皮肤粘膜出血： 皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可见血疱及血肿形成 鼻出血，牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见 损伤及注射部位渗血不止或瘀斑 内脏出血： 呕血、黑粪、咯血、尿血、月经过多等 颅内出血可致剧烈头痛，意识障碍，为本病致死的主要原因 其他： 乏力： 出血量过大可出现程度不等的贫血、血压降低、甚至失血性休克 临床表现 实验室检查 血小板： 血小板计数 血小板平均体积 出血时间 血小板功能 白细胞：正常 红细胞：少数可贫血 实验室检查 骨髓象 巨核细胞计数增加或正常 巨核细胞发育成熟障碍 体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加 有血小板形成的巨核细胞显著减少30% 红系及粒，单核系正常 实验室检查 血小板动力学 TPO 可有正常细胞或小细胞低色素性贫血 少数有溶血的证据(Evans综合征) 诊断和鉴别诊断 诊断要点： 至少2次血小板数量减少 脾脏不增大 骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍 排除其他继发性血小板减少症 * * ITP国内专家共识ITP的分型 新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。 持续性ITP：指确诊后3?～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 * * ITP国内专家共识 （修订） ITP的分型 重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。 难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发，或者一二线药物治疗失败；②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。 鉴别诊断： 本病的确诊需排除继发性血小板减少症: 再生障碍性贫血 脾功能亢进 MDS 白血病 SLE 药物性免疫性血小板减少等 诊断和鉴别诊断 治疗原则 ITP plt≥50×109/L 无出血症状 观察、随访 有出血症状 无论plt减少程度 积极治疗 目标plt 口腔科检查：≥10×109/L 小手术：≥50×109/L 拔牙或补牙：≥30×109/L 大手术：≥80×109/L 自然分娩：≥50×109/L 剖腹产：≥80×109/L 治 疗 一般治疗 低于20×109/L者严格卧床，避免外伤 止血药 观察 无出血、血小板大于3万、无手术创伤、无相应出血风险工作或活动 特殊治疗 肾上腺糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 输血及血小板悬液 糖皮质皮质激素：近期有效率约为80％ 作用机制： 减少自身抗