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白细胞减少症和粒细胞减少症 Leukopenia Granulocytopenia 一、概述 1. 定义 白细胞减少症 外周血白细胞计数持续低于4.0×109/L的一组综合征（粒细胞减少症 ）； 中性粒细胞减少症（neutropenia） 外周血中性粒细胞绝对值持续低于2.0×109/L； 粒细胞缺乏症（agranulocytosis） 低于0.5×109/L。 2. 病因和发病机制 粒细胞生成减少和成熟障碍（最常见） 生成减少--化学药物 、电离辐射、严重感染等引起骨髓损伤 成熟障碍--叶酸或vitB12缺乏、MDS、急粒等致早期粒细胞 成熟障碍而在骨髓内死亡（无效增生） 粒细胞破坏或消耗过多 脾亢、抗感染及免疫性机制破坏 粒细胞分布异常 假性粒细胞减少、血透、脾亢 粒细胞释放障碍（罕见） 惰性白细胞综合征（粒细胞对趋化因子不敏感、粒细胞膜缺陷或肌动蛋白微丝收缩功能缺陷所致。骨髓内成熟粒细胞数量正常，但释放至周围血和组织的粒细胞减少。） 粒细胞生成后体内分布情况： 循环池 进入外周血 骨髓中成熟粒细胞 边缘池 （贮备池） 进入组织 返回 可引起白细胞减少的常用药物 3.分型 二、 临床表现 非特异性表现 头晕、乏力、纳差、低热、体力减退，并有易感染倾向。 是否合并感染视粒细胞减少程度。 粒细胞缺乏时，严重感染症状 畏寒、寒战、高热、头痛等 感染部位以肺、尿路、皮肤等多见 易发生脓毒血症或败血症，死亡率可达25% 三、实验室检查 1. 外周血 特点 2. 骨髓象 特点 3.粒细胞分布及贮备量检查 贮备池、边缘池检查 4.粒细胞破坏增多检查 血溶菌酶及溶菌酶指数 5. 中性粒细胞特异性抗体检查 白细胞减少 粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，单核细胞及浆细胞也相对增多 粒细胞毒性改变 红细胞、血红蛋白及血小板大致正常 对确定诊断和明确病因是必要的 除了解粒细胞增殖分化情况外，还可明确有无肿瘤细胞转移。 一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍 粒系明显减低，有的粒细胞有空泡、中毒颗粒及核固缩等退行性变。 淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增加 红系及巨核系正常 粒细胞贮备池的检查 [方法] 通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，如内毒素、肾上腺皮质激素等，测定用药前后粒细胞上升情况，以了解骨髓的储备功能。 常用的方法:口服泼尼松40mg，5小时后查外周血，若中性粒细胞升高值超过2×109／L，或静脉注射氢化可的松200mg，3～4小时后外周血中性粒细胞升高值超过5×109／L，则提示骨髓储备功能良好。反之考虑骨髓储备功能减低。 粒细胞边缘池的检查 方法：皮下注射0.1%肾上腺素0.1ml，中性粒细胞从边缘池进入循环池，持续20～30min，正常时中性粒细胞升高一般不超过(1.0～1.5)×109／L，若超过或增加一倍，提示粒细胞减少可能由边缘池粒细胞增多引起。 血溶菌酶及溶菌酶指数检测 是检测是否有粒细胞破坏过多的方法，但假阳性和假阴性较多，临床较少用。 中性粒细胞特异性抗体测定 白细胞聚集反应 免疫粒细胞抗体测定法 125I葡萄球菌A蛋白结合法 依赖抗体的淋巴细胞介导粒细胞毒测定 6.骨髓CFU-GM培养及粒细胞集落刺激活性（CSA）测定 鉴别干细胞缺陷或体液因素异常 7.氟磷酸二异丙酯（DF32P）标记中性粒细胞（或用3H-TdR标记）测定 了解中性粒细胞的细胞动力学，测定各池细胞数、转换时间及粒细胞寿命，有助于粒细胞减少的机制分析及病因诊断 四、诊断和鉴别诊断 诊断 -定期反复检查 -采血部位和采血时间固定 -质控 鉴别诊断 - 粒细胞减少症和粒细胞缺乏症鉴别 - 急性粒细胞缺乏症与白细胞不增多的白血病、急性再障鉴别 五、治疗 治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。 升粒细胞药物 -维生素B6、利血生可用于各种粒细胞减少症 -维生素B4、鲨肝醇、肌苷、脱氧核苷酸、康力龙等对抗癌药、放疗 或 氯霉素等因素所致的白细胞减少有较好疗效。 -选择其中1～2种，服用4～6周 -肾上腺皮质激素可促进骨髓释放细胞进入外周血循