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小儿室性心动过速诊疗进展 武汉大学人民医院 夏 光 定义 Wellens等：自发的连续三个或以上、或程序刺激所诱发的持续六个或以上的快速心室搏动（频率≥100次/分）称为室性心动过速 【认识的重要性】 因室速的速率与室上性心动过速相似，故速率对二者的鉴别诊断并无帮助，虽然小儿室速的发生率远较室上性心动过速为低，但它是一种较室上性心动过速严重得多的心律失常 在无其它心脏病变的患儿，对频率不是很快的室速可以耐受几个小时，但是在有器质性心脏疾病时，发作数分钟即可致死 小儿室性心动过速的病因 【常见病因】 药物 抗心律失常类、拟交感胺类 、毛地黄类 心肌病变 心肌炎、 心内膜炎、 心肌病、急性风湿热、川崎病冠状动脉病变、Q-T间期延长综合症 心脏结构改变 二尖瓣脱垂、先天性心脏病、心脏直视手术或手术后、心脏肿瘤致心律失常性右室发育不良 其它 电解质紊乱、酸中毒缺氧心内介入性检查或治疗迷走神经受刺激 发生原理 【兴奋折返】单向传导阻滞→兴奋折返 【自律性增高】 4 期自动去极化 【Q-T间期延长】 Q-T间期离散度（QTD）反映着心室肌细胞复极化时间延长的不均匀性 最长的Q-T间期减去最短的Q-T间期，所得时限差值即为QTD。Moss以Bazeff公式计量158例的QTc（按RR间距校正的Q-T间期），建议采用下列标准：儿童QTc间期的正常值＜0.44秒1/2、临界值0.44～0.46秒1/2,异常值＞0.46秒1/2 病理生理 病理生理改变主要表现为对心脏血流动力学的影响，其程度取决于室速的性质及持续时间，同时，亦与心脏的基本情况有关 室速引起心脏血流动力学改变主要因素 心率增快 心律不规则 心房收缩丧失 心室收缩协调性改变 【心率增快】 室速时，心率极度增快，心室舒张期明显缩短，心室充盈不完全，心博出量显著下降，而且不能为增加心率次数所补偿，以致心输出量与动脉血压急剧下降，造成机体各系统及脏器严重的供血供氧不足 另一方面，由于冠状动脉供血主要发生于舒张期，心率增快及舒张期缩短可致冠状动脉供血减少，而且心率增快使心肌工作量及耗氧量增加，最终使心肌缺血缺氧，心肌收缩力降低，更进一步加重心脏输出量的下降 【心房收缩丧失】 心房收缩为一主动充盈过程使正常机体状态下回心充盈血量增加10～30%左右 室速时，心房可在心室之后或同时收缩，心房—心室协调作用脱节，丧失了心房收缩对心室舒张充盈期的支持 【心室收缩协调性改变】 窦性心律时 ,兴奋过程是通过特殊传导系统（希氏束和浦肯野氏系统）快速传布的、心室肌各个节段按一定顺序、从尖端与流入道开始、再到流出道的协调性收缩 室速时 ,起源于心室内的异位兴奋只能借助非特异的传导组织或非常的传导顺序较缓慢地传播,收缩的正常顺序被打乱，收缩的协调性丧失 临床特点 【临床表现程度的决定因素】 发作时心室率 发作持续时间 发作类型 心脏基础情况 【症状】 由于室速对血流动力学的影响远较室上性心动过速和窦性心动过速为明显，故作者认为，小儿如突然发生心动过速，且伴休克或晕厥者，则强烈提示室速的可能 【体征】 室性心动过速时心率变化很大，一般波动在150～300次/分之间，心律可整齐或轻度不齐 颈静脉搏动可间断出现大炮波，动脉血压和第一心音可随每次心搏而变化 室速对刺激迷走神经无反应 心率过快者可引起心源性晕厥、心源性休克及充血性心力衰竭 【婴儿、新生儿室性心动过速的特点】 室性心动过速时，表现往往较为严重，多伴有明显的血流动力障碍，但婴儿及新生儿的室速的临床表现常被原发疾病所掩盖，因此，早期极易漏诊和误诊 临床表现常见有：突然发作的面色苍白、阵发性青紫、哭声细弱无力、拒奶或呕吐、出汗、皮肤湿冷或花纹、体温不升、烦躁不安、惊厥、气促、呼吸困难、心率增快、心音低钝及强弱不一、心律不齐、奔马律等，严重者可出现充血性心力衰竭 及时进行心电图检查是非常必要的 【特发性室性心动过速】 常见于青少年，多无器质性心脏病依据 发作时除心率增快外，无明显血流动力学改变，预后良好 室速时心电图多呈右束支阻滞伴电轴左偏图形 室速终止后，心电图的下壁、侧壁心前导联T波异常改变，而其它导联正常 利多长因、普洛萘尔对此型室速无效，IA类药物如奎尼丁、普鲁卡因酰胺及IC类药物如普罗帕酮、氟卡胺只对部分病人有效 特发性室速对维拉帕米非常敏感，静脉注射可终止发作，口服可预防复发，故有人称特发性室速为维拉帕米敏感型室速 【特发性室性心动过速】 反复性室性早搏 舒张早期室性早搏 R-T现象 伴有短暂心动过