第八章支气管前扩张症.pptVIP

第八章支气管扩张症 支气管扩张症；是常见的慢性支气管化脓性疾病。 由于支气管及其周围组织的慢性炎症破环支气管管壁，形成管腔扩张和变形。儿童和青年期发病较多，临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。 病因和发病机制 一、支气管-肺组织感染和阻塞； 支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。 。 ①严重支气管感染损伤支气管壁的各层组织，削弱了管壁的支撑作用。加上感染时支气管炎性 分泌物的增加，管壁充血、水肿致使管腔狭窄，造成支气管阻塞及肺不张，导致胸膜腔负压，因肺组织萎缩而增大，在咳嗽时支气管内压力明显增高，胸膜腔负压的牵引作用明显加强，日久可逐渐形成支气管扩张。②肺组织慢性感染或纤维纤维化，由于纤维组织收缩，牵拉支气管管壁，致使支气管变形扩张。③婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。 二、支气管先天性发育缺损和遗传因素； ①支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症，可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。 ②与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质；致分泌物潴留在支气管内，引起阻塞、肺不张和继发感染，诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。 。 病理 继发于支气管-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。 支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张。扩张形态可分为①柱状和②囊状两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。 支气管扩张发生反复感染，其炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或且小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，还会加重支气管扩张。 支气管扩张当病变严重而广泛，使支气管周围肺纤维化，且累及胸膜或心包时，肺功能测定可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，如肺活量减少、残气／肺总量比值相对增加。 病变严重时，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，增加右心负担，并发肺原性心脏病，乃至右心衰竭。 临床表现 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 ㈠慢性咳嗽 ；多呈阵发性，常于体位变化时出现。 ㈡大量脓性痰 ；痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。 收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，底层为环死组织沉淀物。 ㈢反复咯血；咯血可反复发生，程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。有些病者因支复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状，临床上称为“干性支气管扩张”。其支气管扩张多位于引流良好的部位，且不易感染。 ㈣全身症状；若反复继发感染，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。 二、体征；早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。 实验室及其他检查 一、实验室检查； ①血常规；急性感染时白细胞计数及中性粒细胞均可升高，长期反复感染或反复咯血者可有贫血。 ②痰液检查；镜检可见弹力纤维、脓细胞，涂片或痰培养可发现病原菌。 二、X线检查； ①