难治性高血压患者的治疗.ppt

基因突变引起的继发性高血压 7个导致嗜铬细胞瘤的致病基因 8个导致盐敏感高血压的致病基因 单基因遗传性高血压 1.家族性高醛固酮血症?型（FHI） 2.家族性高醛固酮血症Ⅱ型（FHⅡ） 3.先天性肾上腺皮质增生 （CAH） 1）11β-羟化酶缺乏症 2）17α-羟化酶/17，20裂解酶缺乏症 4.盐皮质类固醇受体突变导致妊娠加重的高血压 5.拟盐皮质类固醇过多症（AME） 6.与肾脏有关的基因突变导致的高血压： 1）Liddle氏综合征 2）假性低醛固酮血症Ⅱ型（Gordon综合征） 7.嗜铬细胞瘤 1）多发性内分泌肿瘤（MEN） 2）Von-Hippel-Lindau综合征 3）遗传性神经纤维瘤病（Von Recklinghansen氏病） 继发高血压 发病年龄 血浆肾素活性 醛固酮 K＋ 遗传方式 致病基因 糖皮质激素可以抑制的醛固酮增多症 20－30 ↓ ↑ ↓ 常染色体显性 CYP11B2和CYP11B1的嵌合基因 Liddle 30 ↓ ↓ ↓ 常染色体显性 SCNN1B, SCNN1G 类皮质醇过多症 儿童 或成人 ↓ ↓ ↓ 常染色体阴性 11βHSD-2 盐皮质类固醇手提基因突变 20或30 ↓ ↓ ↓ 常染色体显性 MR Gordon 20或30 ↓ ↓/- ↑ 常染色体显性 WNK1、WNK4 先天性肾上腺增生 儿童或青春期 ↓ ↓/- ↓/- 常染色体阴性 CYP11B1 CYP17 基因突变（10个）引起的继发性高血压 肾血管高血压 （1）动脉硬化：最常见 （2）大动脉炎 （3）FMD：肌纤维发育不良 Copyright ? 2007 by the American Roentgen Ray Society Desai, M. Y. et al. Am. J. Roentgenol. 2005;184:1427-1431 肾血管高血压：--39-岁女性Takayasu‘s 动脉炎，早期表现 胸主动脉心电图-门控双反转回复成像显示典型的动脉壁增厚 Takayasu动脉炎 (箭头). 反转回复（inversion recovery） 扩散权重影像 （diffusion-weighted image） Copyright ? 2007 by the American Roentgen Ray Society Desai, M. Y. et al. Am. J. Roentgenol. 2005;184:1427-1431 31-岁妇女Takayasu‘s 动脉炎 胸主动脉心电图-门控双反转回复成像显示（矢状图）胸主动脉壁明显增强。 (arrows). 27/52 正中矢狀（sagittal） 切面圖 ， （Coronar）侧(Sagittal)，俯视(Axial)三个方向的图片展示 中层型 肾血管高血压：FMD 肾动脉肌纤维发育不良 The string-of-beads feature in medial fibromuscular dysplasia 29/52 主动脉缩窄：肋骨下缘切迹 18岁男性高血压患者， 用5个降压药，血压 170/110mmHg； 测四肢血压，左上肢收 缩血压较右上肢低 50mmHg；发现下肢收缩 血压比上肢低70mmHg， 拟诊：主动脉缩窄，影 像及手术证实。（认真 查体，均可发现）。 第一次就诊的高血压患 者，量四肢血压；下肢 (压脉带） 这种患者若不及时，早期治疗，血管发生永久重塑， 即使手术矫正后，血压难以恢复正常。 主动脉缩窄 没有原因的难治性高血压 遗传与表观遗传？ 四，难治性高血压的治疗：非药物治疗--不可忘记、不可忽视 低盐 减体重, 锻炼， 适度控制酒 顽固性高血压的治疗：各种传统联合不达标，联合用药 联合用药 能进一步降压 1. 安体舒通＋α阻滞剂 5-10mmHg 2. 双CCB：降舒张压好 氨氯地平＋合心爽或异搏定 6/8mmHg 3. ACEI＋ARB 5-6mmHg 注意高血钾，及肾功 4. 加用α/β阻滞剂 卡维地洛、拉贝洛尔， 阿尔马尔，奈比洛尔 5. 双利尿剂 20-25/10-12mmHg 安体舒通25-50mg ＋双克12.5mg或速尿 47/52 安体舒通+双阻断肾素-血管紧张素-醛固酮系统 双阻断：螺内酯+ ACEI或 ARB, 即使没有醛固酮升高，螺内