神经肌肉接头和肌肉疾病-中国医科大学.PPTVIP

神经肌肉接头和肌肉疾病 概述 神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传 递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力 和Lambert-Eaton综合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病变所引起的疾 病，主要包括肌营养不良症，周期性瘫痪， 多发性肌炎，强直性肌营养不良和线粒体肌 病等 本章重点 1.重症肌无力(MG)的概念、临床表现 及治疗 2.MG有哪些临床诊断试验 3.MG危象的概念、类型及临床表现、 鉴别诊断及抢救原则 主动运动的完成 →锥 体 外 系 意志性指令→皮层锥体细胞兴奋→皮质脊髓束 →小 脑 系统 →前角细胞→周围神经→神经肌接头→肌纤维 收缩或舒张 →1/3突触前膜再吸收利用 神经递质Ach的去向→1/3胆碱脂酶水解灭活 →1/3与突触后膜Ach-R结 合 →肌兴奋收缩 —兴奋传递通路的完整 肌纤维活动的条件 —肌纤维结构的完整 —能量的供给 a.阻碍Ca++内进入神经末稍：肉毒杆菌中毒、高Mg++血症 b.Ach合成与释放减少：氨基糖甙类药物、癌性类肌无力综合征 c.胆碱脂酶活性被抑制：有机磷中毒 d.竞争抑制Ach-R：美洲箭毒 e.突触后膜Ach-R破坏：重症肌无力 f. 肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪、强直性肌营养不良和先天性肌强直症 g.某些酶或载体缺乏ATP合成↓：线粒体疾病 h.肌细胞膜病变：肌炎、肌营养不良 重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG) 推测：MG为自身免疫性疾病 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 临床经过 a.少数轻病者可自愈 b.多数病例迁延 波动期：5年内，1～2年内变化大 稳定期：5～10年—预后较好， 慢性期：10年—预后较好，少危象 c.个别病例暴发：死亡率高 谢 谢 神经肌肉接头和肌肉疾病 三种危象的鉴别 周期性麻痹(periodic paralysis) 周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要临床表现。肌无力症状持续数小时至数周，发作时大都伴有血清钾离子浓度的改变，发作间期完全正常，有遗传史者称为家族性遗传性周期性麻痹。 按发作时血清钾的水平可将本病分为三种类型：低钾型、高钾型和正常钾型周期性麻痹。国内以散发性、低钾性周期性瘫痪最常见。 低血钾性周期性麻痹 常染色体显性遗传，我国以散发病例多见 发病机制尚不完全清楚，有学者认为葡萄糖进入肝脏和肌细胞合成糖原，代谢需要带入钾离子，使血液中钾离子浓度降低。另有学者认为糖代谢的中间产物在肌细胞内沉积过多，引起有机物与H+结合，并进入细胞内，K+代替H+内流，引起细胞内渗透压增高和细胞外钾离子浓度降低。 诱发因素：酗酒、饱餐后、受凉、精神刺激、疲劳、月经前后、激烈活动等 发病年龄20～40岁多见 男女 症状： 四肢肌肉无力，近端重，下肢重于上肢， 极少累及脑神经支配的肌肉与呼吸肌。个别严 重者可发生呼吸肌麻痹、 心动过速或过缓、 室性心律失常、 血压升高而危及生命 血清K＋：发作期3.5mmol/L EKG：u波出现、T波低平或倒置、P-R间期和Q-T间期延长， S-T段下移、QRS波增 肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常 诊断 周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍 血钾低于3.5mmol /L 补钾或迅速好转 鉴别诊断 格林-巴利综合征：表现急性近端肌力减退，同时伴有四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，血清钾正常，肌电图呈神经源性改变 急性脊髓炎常表现截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，大小便障碍，血清钾正常，病程一般长达数周。 癔病性瘫痪患者起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。 继发性周期性麻痹 甲亢：最常见，甲亢病人常以低钾性麻 痹为首发症状。T3 T4增高原发性醛固 酮增多症:常伴有高血压、高血钠和碱中毒。 肾小管酸中毒:多有高血氯、低血钠和酸中毒。 治疗 补钾 呼吸麻