系统性红斑狼疮诊断(分类)标准.docVIP

系统性红斑狼疮诊断（分类）标准 早期不典型SLE 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮 早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。 ACR1997年SLE分类标准 目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准(表1)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。 表l 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 1.颊部红斑 固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位 2.盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3.光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变 尿蛋白定量（24h）gt;0.5g或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8.神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9.血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 10.免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性) 11.抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常 2009年SLICC修改的ACR SLE分类标准 临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮；②慢性皮肤型狼疮；③口鼻部溃疡；④脱发，非瘢痕性；⑤关节炎；⑥浆膜炎：胸膜炎和心包炎；⑦肾脏病变：尿蛋白/肌酐比值gt;0.5mg/mg,或24小时尿蛋白gt;0.5g/d，或有红细胞管型；⑧神经病变:癫痫发作或精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或脑神经病变,脑炎；⑨溶血性贫血；⑩白细胞减少(至少1次lt; 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次lt; 1.0×109/L)；(11)血小板减少症 (至少 1次lt;100lt; span=gt;×109/L) 免疫学标准：(1)ANA滴度高于参考标准；(2) 抗dsDNA滴度高于参考标准(ELISA法需≥ 2次) ；(3) 抗Sm阳性；(4) 抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体高于正常2倍或抗β2GPI中滴度以上升高；(5)补体减低:C3/C4/CH50；(6)无溶血性贫血但Coombs试验阳性 患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 在入选的患者中应用此标准,较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%),并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%),同时明显减少误分类(p=0.0082) 1987年陈顺年等制定的我国系统性红斑狼疮诊断标准为: 1.蝶形红斑或盘状红斑 2.日光过敏3.口腔粘膜溃疡 4.非畸形性关节炎或多关节痛 5.胸膜炎或心包炎 6.肾脏病变； 7.神经系统损害；8.血液学异常（白细胞少于4x109/升或血小板少于80x109/L或溶血性贫血）9.荧光抗核抗体阳性 10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 11.抗Sm抗体阳性 12.补体C3降低 13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性 。 符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮 皮肤红斑狼疮诊断标准 1992年Wallace等： （1）有慢性皮肤红斑狼疮的病理证据：①持续局部红斑；②粘附性瘢痕；③毛囊栓；④毛细血管扩张；和⑤萎缩。 （2）亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据：有鳞屑丘疹性或环状非瘢痕性皮损 （3）深在性狼疮（狼疮性脂膜炎）或大疱性狼疮的证据，狼疮性荨麻疹或口腔溃疡或过敏性颊部皮疹，持续至少3个月，病理检查