巨淋巴细胞身增生症.pptVIP

巨淋巴细胞增生症 刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物，家族史：有两人死于肺癌。 巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现，故又称其为Castleman病。 1956 年确定为良性非肿瘤性病变。 发病与病因 GLNH自1954年发现以来，关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说: 第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。 病理 在病理上可分为透明血管型和浆细胞型两种类型 透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。突出的变化有：肿胀的血管内皮、外皮细胞以及生发中心内的少量网状细胞可排列成同心圆样结构，血管壁周围有透明样物沉着，并发生纤维化和玻璃样变，其形态颇似退化的胸腺小体 浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心含有大量核分裂相和组织细胞，滤泡间可见成片成熟或不成熟的浆细胞，偶有组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗入浆细胞中，部分病例可发现大量胸腺小体。 浆细胞型的病理显示为滤泡增生，其中心