肺动脉高压患者肺功能及心肺运动试验特点.docVIP

肺动脉高压 (PAH) 是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特点的肺血管疾病。由于肺血管和外周气道解剖关系毗邻，PAH 的病理生理变化会影响外周气道的结构和功能，进而肺功能检查上会有相应的改变。目前认为 PAH 患者存在通气以及换气功能障碍，肺功能检查作为辅助检查可协助 PAH 的诊断及评估疾病严重程度。 肺功能检查包括：肺容量、肺通气、生理死腔、肺泡气体分布、气道阻力、肺顺应性、弥散功能、血液气体分析及心肺运动试验 (cardiopulmonary exercise test，CPET) 等测定。现就 PAH 患者常规肺功能及 CPET 的特点综述如下。 一、肺通气功能变化 早期学者认为，PAH 的肺功能特点主要是肺容量正常和限制性通气障碍。对 79 例特发性 PAH(IPAH)患者开展的肺功能研究结果表明，FEV1 与用力肺活量 (FVC) 成比例的降低，FEV1/FVC 正常，肺总量降低，说明 PAH 患者存在限制性通气功能障碍，其原因可能是肺动脉的病理改变造成右心的扩大以及肺组织的顺应性降低。近年来研究结果显示，PAH 往往也存在阻塞性通气障碍。 2002 年 Meyer 等对 171 例 IPAH 患者和 64 名健康人的肺功能特点进行分析，发现 IPAH 组的肺总量基本正常，残气量增加，肺活量下降，残气／肺活量 (RV/TLC) 增加，从而证实原发性 PAH 存在外周气道