小儿白开血病1.pptVIP

一、前 言 白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病。 1990～1992年上海市15岁以下儿童恶性肿瘤发病比率 1990 ~ 1994年19家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布 各年龄组儿童前五位死因疾病排位 白血病的预后 我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL 5年无病生存率已提高到80%～90%以上，国际上德国的BFM协作组、美国的ST Jude儿童医院均在90%以上。许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4年复发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发，获长期存活和治愈是可能的。 儿童癌症的治愈率为什么比成人高？ 第一，儿童组织的再生能力强。 第二，儿童对化疗的反应小且耐受性大，按每公斤体重计算，儿童对化疗药物的耐受量比成人高。 第三，儿童癌症患者大多对自己的病情不太了解，没有思想压力。 儿童肿瘤早期七大症状 不明原因的发热。 面色苍白、贫血及有易出血倾向者，如牙龈、鼻腔出血，或皮肤有出血点。 不思饮食，身体日渐消瘦。 局部有包块，或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结肿大。 肝脾肿大或上腹部有肿块。 视力有障碍、斜视或眼球向外突出等。 血液检查发现白细胞过高或过低，或伴有红细胞、血红蛋白及血小板减少等情况。 急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型 在小儿白血病中急性白血病占绝大多数，即97%，而慢性白血病约占3%。 在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（ALL）占70～85%，急性非淋巴细胞白血病（ANLL）占15～30%。 其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位（仅次于意外损伤），结果见表。 急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型 MIC分类（1986年）： 形态学（morpholgoy) 免疫学（immuology) 细胞遗传学（cytogenetics) FAB分型（形态学分型） 1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、L2、L3三个亚型。 其中L1最常见，约占70%，L2 25%，L350%，采用形态学分型70%以上可以确诊。 免疫学分型 免疫学分型 主要是根据T、B细胞膜表面分化程度（CD）和免疫球蛋白（SmIg）的表达不同，将ALL分为 T-ALL B-ALL 非T-ALL 非B-ALL 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后，近年来将ALL为分T细胞系，B细胞系二大系列。 细胞遗传学分型 细胞遗传学分型不仅对白血病发病机制的研究具有重要意义，对于儿童，它又是一项独立于其它临床和生物学指标的预后因素，ALL的染色体核型异常可表现为数量异常、结构异常。 数量异常:亚二倍体（染色体数小于46条） 超二倍体（染色体数大于46条) 假二倍体（46条，但有易位、 倒置、重 排等） 临床分型分为高危急淋和标危急淋 随着化疗的改进，许多高危患儿得到了很好的生存，但也有少数标危急淋疗效欠佳，提示对化疗的敏感性可能是影响预后的关键因素，甚至是相对独立因素，说明不结合化疗效果监测，仅靠临床分型来判断预后尚不够完善，有必要在化疗早期对化疗效果进行监测，以调整化疗前对预后的评估。目前将其分为高危、中危、低危三种。 急性淋巴细胞白血病分型 中危：（具备其中之一为中危） 外周血WBC5万，10万 T细胞白血病 起病诱导期已发生CNSL 染色体为低二倍体（46条），有核型异常（不包括4:11，9:22) 年龄12岁 急性淋巴细胞白血病分型 高危（具备其中之一为高危） 年龄≤1岁 WBC≥ 10万 早期治疗反应不佳（3个时间点中第1、3点） 染色体核型异常，呈9:22，4:11 有MDS转来或继发性白血病 三、治 疗 白血病的可治愈性 白血病是可治愈的，这个信念作为儿科医生一定要树立，儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种，目前认为可治愈的恶性肿瘤有：恶性葡萄胎、小细胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等，这些疾病的特点除小细胞肺癌外，都发生在生命的早期。 白血病细胞的分裂周期比正常细胞长，许多研究资料报告为5～8天，而正常骨髓细胞为2～4天。所以现代化疗制定的方案就是充分利用白血病细胞比正常细胞增殖缓慢这一特性，安排疗程间歇，一旦正常造血恢复，即行再一次化疗，杀灭白血病细胞，使其形成梯形下降趋势，最终消亡，癌细胞理论增长和有关治疗的概念。 白血病治疗原则 早期足量、多药联合，髓外白血病预防、个体化治疗 在一定剂量范围内，药物剂量增加1倍，对白血病细胞的杀伤力增加10倍，一个用药充分