原发性醛固酮系增多症.pptVIP

一、概述： 肾上腺皮质肿瘤增生 醛固酮 潴钠排钾，体液容量扩张 RAS 二、病因与病理： 1.醛固酮瘤：60~85% 单侧 1~2cm 2.特醛症： 15~40% 双侧肾上腺球状带增生。ACEI有效。赛庚啶有效。 3.原发性肾上腺增生及肾素反应性腺瘤：少见，双侧结节样增生、类似腺瘤。 肾素反应性腺瘤：站立位高醛固酮 。 4.醛固酮癌： 少见，分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，5cm 以上 ，切面出血、坏死。 5 .迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤:少见 6 .糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA） 三、 病理生理: 排钾保钠： 脱逸现象：排钠系统：心钠肽 碱血症： 低钙低镁：游离钙 四、 临床表现: 高血压 神经肌肉功能障碍 肾脏表现:多尿 夜尿多 尿路感染 心脏表现心电图、心律失常 其他表现:儿童 IGT 五、实验室检查 血、尿生化检查 尿常规 血尿醛固酮测定：立位、低钠时增高 肾素-血管紧张素2： 体液容量扩张后抑制 24小时尿17-OH 17KS正常 螺内酯试验 六 、诊断及病因诊断 整体病情 动态试验:立卧位醛固酮 赛更啶 地塞米松抑制试验 影像学 B超 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 CT MRI 特殊类固醇测定:18-KS 18-OH(血 尿) 肾上腺静脉血激素测定 七 、鉴别诊断: 继发性醛固酮增多症：肿瘤 非醛固酮所致盐皮质激素过多征 真性 假性（酶缺陷） Liddle综合征（常染色体显性遗传，醛固酮低） Cushing综合征 八 、治疗： 手术治疗 时机 药物治疗. * *