急性炎症性后脱髓鞘性多发.ppt

同学们好 病 例 王梦贤，男，10岁，行唐县桑叶沟村人，主因四肢无力1天于2002-07-06 13：30入院。患者于1天前出现双下肢无力，行走困难，12小时前出现上肢无力，双手不能持物，急送行唐县医院，化验血常规、血糖、电解质、脑脊液正常，心电图正常。初步诊断为“……”，给予输液治疗（具体不详），症状不见好转而来我院。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐及精神障碍。二便正常。既往体健。 病 例 查体：温脉、血压正常。卧位，心肺腹查体（-）。专科情况：神情，问答切题，视力粗测正常，双眼球各方向活动自如，无眼震。双侧瞳孔正大等圆，约3mm，对光反射灵敏，口角不偏，额纹对称，听力粗测正常，悬雍垂居中，咽反射对称存在，伸舌居中，颈抵抗，腹壁反射减弱，提睾反射存在。四肢肌张力降低，四肢肌力0级，共济运动检查不配合。双侧腱反射未引出，双巴士征阴性，克氏征阳性。 10岁小患者是什么病？？？ 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 内科教研室 许月红 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称 急性感染性多发性神经炎 急性感染性多发性神经根神经炎 格林－巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS） 格林－巴利 【定义】 GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为特点的自身免疫性疾病。 损害部位：脊神经根、神经末梢；颅神经。 临床特征： 急性起病 迅速出现四肢对称性软瘫 脑脊液蛋白－细胞分离现象 【流行病学】 GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性。美国及欧洲国家发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰。 我国无系统的流行病学资料，但发病年龄与之有很大差异，以儿童和青壮年多见。 【流行病学】 国外无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村。多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。 【病因和发病机制】 未完全清楚。 感染后的一种表现为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。 【病因和发病机制】 GBS患者在发病前数天或数周多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌,约占30％，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒等。 以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85％。 【病因和发病机制】 分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 【病理】  主要病变在神经根后根神经节、周围神经等，以神经根、神经干及神经丛为重，末稍神经一般较轻。颅神经也可受累。 早期脊神经前后根和颅神经的神经纤维及神经节细胞的充血水肿、变性和节段性脱髓鞘改变。一般轴索无改变。 两周后雪旺细胞增殖，髓鞘再生，炎症消退。 【临床表现】  1.急性、亚急性起病。 2.半数以上起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染症状。少数有免疫接种史。 3.病后迅速进展，数日至2周达高峰。 【临床表现】 4.四肢对称性软瘫(多从远端向近端，也可相反或同时出现）多数突然发生双下肢无力，从远端开始，逐渐加重和向上发展，大多数成为四肢对称性迟缓性瘫痪，腱反射减低或消失，通常数天至一周内瘫痪达到高峰。 【临床表现】 5.约1/3～1/2病例可发生不同程度的呼吸肌麻痹。多在起病3～12天内，少数到第三周出现。 a.病变波及颈、胸段神经根而致呼吸肌麻痹 b.舌咽迷走神经麻痹时咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物阻塞则加重症状。 c.病变波及延髓致呼吸中枢麻痹。 【临床表现】 6．半数以上有颅神经损害，最常见的为双侧周围性面瘫。舌咽迷走神经损害也较常见，表现为吞咽困难、构音障碍、呛咳、咽反射减弱或消失等。 7．多有肢体感觉异常如：烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现。感觉缺失少见，呈手套、袜子型分布。 【临床表现】 8．出现植物神经损害表现：皮肤潮红、多汗、手足水肿，少数病人可出现心率及心律的改变，通常为心动过速。 所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复。 【 临床分型】 Griffin等（1996）根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型： 1、经典格林－巴利综合征AIDP 2、急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。此