急性溶不血性贫血.pptVIP

急性溶血性贫血 樊富华 概述 溶血性贫血------溶血超过造血代偿时出现的贫血（Hemolytic Anemia,HA）。 临床分类 一、红细胞自身异常性溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1。遗传性红细胞膜缺陷—遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等； 2。获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常—阵发性睡眠性血红蛋白尿； （二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血 1。戊糖磷酸途径酶缺乏—葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等； 2。无氧糖酵解途径酶缺乏—丙酮酸激酶缺乏等； （三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 1。遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血） （1）珠蛋白肽链量的异常—海洋性贫血； （2）珠蛋白肽链结构的异常—不稳定血红蛋白病等； 2。血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病 （2）铅中毒 二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 （一）免疫性溶血性贫血 1。自身免疫性溶血性贫血—可分温抗体型或冷抗体型 2。同种免疫性溶血性贫血—血型不符的输血反应等 （二）血管性溶血性贫血 1。血管壁异常—心脏瓣膜病和人工心瓣膜等； 2。微血管病性溶血性贫血—血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等； 3。血管壁受到反复挤压—行军性血红蛋白尿； （三）生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等； （四）理化因素 大面积烧伤、血浆中渗透压改变、苯肼、亚硝酸盐类等中毒等。 定义 慢性溶血性贫血疾患病程中，突然出现急性溶血，或具有潜在溶血因素的病人，在某些诱因作用下，出现急性溶血。 病因 溶血性贫血是在原有溶血性贫血疾病的基础上，通过某种诱因而诱发。 1。常见病因--血型不符输血、药物性溶血、G6PD缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重感染及动植物毒素等。 2。常见诱因—感染、创伤、外科手术、妊娠、过度劳累、情绪波动、大量饮酒、服酸性药物及食物等 发病机制 一、红细胞受到破坏寿命缩短 二、血红蛋白通过不同途径降解 1。血管内溶血—由于红细胞外在溶血因素或溶血介质或红细胞内在缺陷，使红细胞在血管内被破坏（结构完整性）； 2。血管外溶血—红细胞内在缺陷或红细胞存在溶血因素使红细胞在单核-巨噬细胞系统中（主要是脾）被吞噬破坏。 三、骨髓中红系造血代偿性增生 临床表现 1。慢性溶血性贫血的原发病的临床表现和体征 如阵发性睡眠性血红蛋白尿在睡眠后出现阵发性溶血等；可有面色苍黄，不同程度的黄疸和贫血，肝脾肿大等。 2。急性溶血时的表现 （1）寒战与发热，可伴有不同程度的烦躁不安、胸闷、谵妄、神志不清； （2）四肢、全身骨头、腰背与腹部疼痛，亦可有恶心、呕吐、腹胀； （3）肾脏损害，可有尿少或无尿，高钾血症等； （4）血压下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克； （5）出血倾向与凝血障碍，大量红细胞破坏可以消耗血液内的凝血物质，发生去纤维蛋白血症综合征导致明显出血倾向； （6）贫血加重、黄疸加深； （7）肝、脾肿大。 实验室检查 一、提示溶血的实验室检查 （一）提示红细胞破坏增加的实验室检查 1。血红蛋白代谢产物增加 （1）血清间接胆红素增高 （2）尿中尿胆原增高 2。血浆血红蛋白含量增高（1）血浆游离血红蛋白含量增高（2）血清结合珠蛋白降低或消失（3）血红蛋白尿（4）含铁血黄素尿（5）高铁血红素蛋白血症 3。其他 （1）乳酸脱氢酶升高（2）外周血涂片可发现破碎红细胞或红细胞碎片 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查 1。网织红细胞增多 2。周围血液中出现幼稚血细胞 3。骨髓幼红细胞增生 二、确定溶血性贫血的病因 引起溶血性贫血的病因有很多，有很多相应的检查， 如抗人球蛋白试验、红细胞渗透性脆性试验、G6PD活 性测定等。 诊断 1。有溶血性贫血的病因和（或）诱因 2。有溶血性贫血的临床表现、体征 3。实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞有缺陷或寿命缩短的证据 鉴别诊断 1、急性再生障碍性贫血—多无黄疸，网织红细胞减少，不伴肝脾肿大骨髓三系造血严重受抑 2、黄疸型肝炎—常无血红蛋白尿，网织红细胞多在正常范围，骨髓无异常 3、家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）--有非胆红素尿性黄疸而无贫血 治疗 一、治疗病因、消除诱因 二、肾上腺皮质激素的应用 可抑制单核-巨噬细胞系统合成抗体，并能解脱至敏红细胞上的抗体。 主要用于自身免疫引起的溶血性贫血。 三、输血 主要用于急性溶血、严重贫血及体质虚