营养性vit铭d缺乏性佝偻病-王全震.ppt

儿科学（第七版）第五章 第五节之二营养性维生素D缺乏 湘潭县人民医院新生儿科 王全震副主任医师 一、营养性维生素D缺乏性 佝偻病 二、营养性维生素D缺乏性 手足搐搦症 课时安排：2学时教学课型：理论课教学目的要求掌握：临床表现、诊断、治疗原则熟悉：病理生理、并发症了解：病因、病理、预后 教学重点与教学难点 ◆重点：临床表现、诊断、治疗、预防 ◆难点：鉴别诊断教学方法：课堂讲授教学手段：多媒体 一、营养性维生素D缺乏性 佝偻病 二、营养性维生素D缺乏性 手足搐搦症 （一）概述 定义： 营养性维生素D缺乏性佝偻病是指由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 （一）概述 佝偻病虽然很少直接危害生命，但因其发病缓慢而不被重视，一旦发现明显症状后，机体抵抗力已很低，容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎，则病情重，病程长，病死率高。 特别是胸部骨骼的改变，极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育，如坐、立、走等。运动的发育时间都可推迟，或已经会的动作因患此病而使活动能力减退。因此，佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。 （一）概述 佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大疾病需要加以防治的。 发病情况 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生 长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：近年来，随社会经济文化水平的提高，我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低，病情趋于轻度。 （二）维生素D的来源和调节 （三）病因 围生期维生素D不足：母妊娠期 缺乏，早产，双胎等。 日照不足：紫外线不能透过玻璃，婴幼儿被长期过多留在室内活动，户外活动少，使内源性维生素D生成不足；大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线；气候季节的影响如冬季日照短，紫外线较弱，也可影响部分内源性维生素D的生成。 （三）病因 生长速度快，需要量增加：如早产或双胎生后生长发育快，需要维生素D多而体内贮存量不足；婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。 维生素D摄入不足：天然食物中含维生素D少，即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。 （三）病因 疾病因素：胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍，1,25-(OH)2D3生成不足而引起佝偻病。 药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。 病理变化 骨的正常生长有软骨成骨和膜性成骨。软骨成骨使长骨增长；膜性成骨使骨增厚、增粗。  成骨细胞代偿性增殖过度，分泌的骨基质也增多，但却不能矿化，因此造成骨样组织的堆积。如果骨样组织堆积在长骨干骺端，受重力压迫则向两侧膨出，形成临床上的手、足镯、肋骨串珠；在扁骨如颅骨则形成方颅。 膜性成骨也受影响，在骨干造成骨质疏松，在扁骨如颅骨则形成颅骨软化。 （五）临床表现 多见于婴幼儿，特别是小婴儿。 主要表现在生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临床表现也不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏一段时间后出现，围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。 佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期和后遗症期。 临床表现—初期（早期） 多见于6月以内，特别是3个月以内的小婴儿。 主要表现为神经精神症状，如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。 佝偻病的多汗症状与季节和室温无关，尤其是头部，因汗液刺激皮肤发痒，患常摇头磨擦枕部，出现枕秃，但枕秃也不是佝偻病的特异症状。 临床表现—初期（早期） 这个时期常常无骨骼病变， 血生化改变： 血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 X线：正常或钙化线稍模糊 临床表现—激期（活动期） 神经兴奋性增高+典型的骨骼改变 3-6个月：颅骨软化，乒乓球感 7-8个月：方颅，“方盒样” (从上向下看) 1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯 1岁以后：骨质软化与肌肉关节松弛，膝内翻(“O”型