肌电图在骨骼肌疾病中应用.pptxVIP

肌电图在骨骼肌疾病诊断中的应用;是研究肌肉静息和随意收缩及周围神经受刺激时的各种电生理特性的技术;检查目的;证实肌病的存在 排除类似肌病的疾病 自发电位判断肌病类型 活检定位 ;共性：对称、近端肌肉受累明显，主诉多为从椅子站起困难，上下楼梯困难，上举困难。 腱反射可保留或减退，如果减退，与肌无力和萎缩的程度成比例（多为膝反射消失，踝反射保留） 特例：包涵体肌炎和面肩肱肌营养不良可能不对称。强直性肌营养不良、远端遗传性肌病和包涵体肌炎可能选择性累及远端肌。 ;运动后出现的肌肉痉挛或水肿，严重的有肌红蛋白尿，提示遗传性肌肉能量代谢病 不伴痉挛提示神经肌肉接头病 与肌病类似的神经系统疾病：成人起病的脊肌萎缩症、肯尼迪病，电生理很容易鉴别。;（1）肌营养不良 （2）炎性肌病 （3）内分泌相关肌病 （4）中毒或药物性肌病 （5）代谢性肌病 （6）先天性肌病 （7）肌强直和周期性瘫痪;是一组与遗传有关的肌病，多幼年起病，逐渐加重。 根据其遗传方式，受累肌肉及其无力和萎缩的程度，可分为Duchenne型肌营养不良、Becker型肌营养不良、面肩肱肌营养不良、眼咽肌型肌营养不良以及肢带型肌营养不良 ;炎性肌病多与免疫攻击有关，包括多肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎。其它类型包括寄生虫，病毒和细菌感染导致的炎症性肌病。 ;常见于甲状腺和肾上腺疾病，也可见于肢端肥大症和甲状旁腺肌病，往往呈现典型肌病特征，CK多正常或轻度升高。 ;一类遗传性细胞内能量生成的重要酶缺乏症。症状与ATP利用率和肌肉代谢途径中ATP再生能力间的不匹配直接相关。主要由两类综合征： 急性复发性，可逆性肌肉损害伴运动不耐受和急性肌肉破坏或肌红蛋白尿（多伴痉挛） 进行性肌无力，多为近端为主。 ;一组遗传性肌肉疾病，有相似的临床特征，肌肉活检可发现特定的结构改变。主要有四种类型结构异常：蛋白异常聚集（杆状体肌病）、轴空性肌病（中央轴空肌病），核内移（中央核肌病）、肌纤维大小异常(纤维类别比例失调)。;强直性肌营养不良，分为DM1型和DM2型，以肌无力、肌萎缩和肌强直为主要表现，多伴有心脏异常、白内障、认知障碍等其他系统异常。 离子通道病由骨骼肌肌膜兴奋异常因此的疾病，临床表现为不同程度的肌肉僵硬（肌膜过度兴奋）和肢体弛缓性瘫痪（肌膜兴奋性下降），主要包括先天性肌强直、副肌强直、周期性瘫痪等。;神经传导检查：所有患者在行针肌肌电图前无论临床诊断如何，都要常规行神经传导检查 针肌电图检查：包括安静状态插入电位和自发电位（纤颤、正锐波，复合重复放电等），轻收缩MUAP，以及激活和募集 选做项目：RNS（怀疑神经肌肉接头疾病）、ET（离子动通道病）、sfEMG;常规检查: 1.?上肢至少一根运动和感觉神经传导以及相应F波 (一般两条，正中神经和尺神经) 2.?下肢至少一根运动和感觉神经传导以及相应F波 （一般两条，胫后神经和腓总神经）;感觉神经传导正常，除非有合并存在的神经病变 因为大多数肌病选择性累及近端肌而常规运动神经传导记录在远端肌，运动神经传导通常正常。 如果肌病严重到累及远端肌或者某些特殊累及远端肌的肌病，运动传导可以表现为CMAP波幅降低，但潜伏期和传导速度正常。;运动神经元病 特别是成人型脊肌萎缩症 X连锁延髓脊髓肌萎缩症（肯尼迪病） 某些进展性的肌萎缩症，肌萎缩侧索硬化变异型 神经肌肉接头疾病 特别是Lambert–Eaton 肌无力综合症 罕见仅累及肢带肌的重症肌无力 ;运动神经病 脱髓鞘神经病（CIDP运动型；MMN-CB）;如果CMAP波幅降低或临界，用力收缩10s后重复刺激一次，看是否有CMAP波幅增加（大于100％）提示肌无力综合症可能（相当于高频刺激）。 如果临床有疲劳病史，必须做至少一块远端肌肉的重复电刺激(比如小指展肌记录尺神经）以及一块近端肌（比如副神经刺激斜方肌记录）。如果任何肌肉3Hz重复电刺激 出现明显衰减，做更多检查，排查是否有神经肌肉接头 疾病。 ;个体化，按症状分布选择肌肉 多数近端肌，椎旁肌;下肢至少近远端各两块肌肉比如胫前肌，腓内肌，股外肌，髂腰肌) 上肢至少近远端各两块肌肉（比如第一背侧骨间肌，蚓状肌，伸深屈肌，肱二头肌，三角肌内侧头) 至少一块椎旁肌 （已发现典型的肌源性改变可不必做太多肌肉） ;纤颤电位和正锐波：来源于肌纤维，发放频率规则 可能因为肌纤维局灶性炎症或坏死，从而正常建康肌纤维从连接终板电位的部分分离开来。 由于空隙处炎症反应导致肌肉内小神经纤维的坏死也可能是炎性肌病产生失神经的原因;来源于肌纤维 肌纤维自发放电，波幅和频率逐渐增强再减弱 常见于强直性肌营养不良1型和2型，先天性肌强直，先天性副肌强直，高钾型周期性麻痹;起源于神经 痉挛肌电图上表现为高频发放的MUAP 挛缩肌肉存在电静息 代谢性肌病（McArdle’s病，