儿童肾小球疾病.ppt

儿童肾小球疾病 第一部分 肾小球疾病概念 儿童常见肾小球疾病分类 肾小球疾病分类 临床分类 原发性肾小球疾病（急性肾炎、急进性肾炎、迁延性肾炎、 慢性肾炎、肾病综合征） 单纯性血尿和蛋白尿 家族性肾炎 遗传性肾炎 家族性复发性血尿 儿科常见的病理分类 微小病变 系膜增生（毛细血管内、系膜毛细血管、致密物沉积、毛细血管外或新月体） 局灶节段性肾小球病变（增生性肾炎、 坏死性肾炎、 硬化性肾炎） 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 (增生性肾小球肾炎） 第二部分 急性肾炎主要的病因？ 急性肾炎的发病机理？ 急性肾炎的主要表现？ 急性肾炎合并症？ 如何诊断急性肾炎？ 急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis）简称急性肾炎，是儿科最常见的免疫性肾小球疾病。其主要表现为非凹陷性浮肿，血尿，蛋白尿，高血压。 病因 病因以A组β-溶血性链球菌感染（如咽炎，皮肤感染）后引起的肾炎为最常见. 少数有可能是病毒可引起肾炎。 发病机理 链球菌刺激机体产生抗体，并与抗体结合形成免疫复合物沉积于肾小球基底膜，在局部激活补体系统，引起免疫反应。各种免疫，炎症介质，在氧自由基以及局部的中性粒细胞释放的溶酶体的作用下，使基底膜断裂，血液成分漏出毛细血管外，尿中出现蛋白，红细胞和管型。病变可减低肾小球血流量和超滤系数，使滤过率降低，出现少尿，水肿以及高血压。 病理改变 为弥漫性，渗出性和增生性肾小球性肾炎的表现，因病变在基底膜范围内，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞侵润，毛细血管官腔变窄，基底膜上皮侧可见“驼峰状”样沉积物。 临床表现 发病年龄在5-10岁， 前驱感染：冬春季多见于咽炎，扁桃体炎呼吸道感染，夏季多见于皮肤感染，偶见猩红热，发病1-2周后发病，病毒感染可更早些，皮肤感染后2-3周发病。 典型表现 水肿:多见晨起眼睑浮肿，发展到下肢和全身，呈非凹陷性，水肿同时伴有尿量减少。 血尿：肉眼血尿或镜下血尿，2-4周后，肉眼血尿可减轻或消失，但镜下血尿，消失较晚。 高血压：30-70%有高血压，1-2周后随尿量增加而恢复正常。 严重表现（合并症）： 循环充血：钠水储留使血容量增加，心脏代偿性搏出量增加，心率增快，肺血流增加出现呼吸快，肺部湿罗音增多，肝充血表现肝肿大，心衰表现。 高血压脑病：剧烈头痛，烦燥不安，恶心呕吐，一过性失明，惊厥和昏迷。 急性肾功能衰竭：出现尿少，氮质血症，严重者可出现高钾血症，低钠血症等电解质紊乱，酸中毒和尿毒症 不典型表现： 无症状病例：有尿改变而无症状，有ASO升高和补体降低。 肾外症状：以水肿和高血压为主要表现，尿改变轻微或无。 肾病综合征：以肾病表现为主，肾活检病理改变类似典型病例。 实验室检查 尿液检查：红细胞数量增加，蛋白定性为++，有管型尿红细胞形态：穿孔，环形及芽孢15%为肾性，变形红细胞15%为非肾性。 血液检查： 抗链球菌的抗体检查：抗链球菌溶血素（ASO），阳性率为70-80%；抗链球菌DNA酶B（ADNase-B），阳性率达90%； 补体：CH50，C3在发病2周内80-92%的降低，4周内多数恢复正常，少数可长些时间恢复。 血沉：增快，只表明疾病的活动期。 肾功能检查：一过性肌酐和尿素氮升高。 鉴别诊断 病毒性肾炎，前驱期短，病程短，病情轻，预后好； 膜增殖性肾炎，无链球菌感染证据，补体8周不恢复； IgA肾病，无水肿，高血压，血尿较重，常复发； 慢性肾炎急性发作，有营养不良，贫血，生长障碍等慢性疾病的表现，肾功能改变和尿比重低和固定； 急进性肾炎，发病急，发展快，有肾功能改变； 非肾小球性血尿：红细胞形态与肾小球性血尿鉴别。 治疗 一般处理：卧床休息1-2周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压下降，半年不参加剧烈体育活动； 饮食管理，少尿和水肿时，控制钠水摄入（钠入量1mEg/kg/d）；氮质血症时控制蛋白摄入（0.5g/kg/d）。 控制感染，针对链球菌的病灶残存的细菌，采用抗生素治疗7-10天； 利尿减压：对症治疗的重点，可以防止合并症。如肾小球滤过率25ml/min.1.73m2时，可用速尿。 合并症的处理： 严重循环充血：限制钠水摄入，利尿药，强心药，必要时可透析以排除体内； 高血压脑病：止惊，降压和脱水； 急性肾功能不全：透析 预后 多数预后好，复发少，少数可转为慢性； 及时治疗链球菌可以控制发病。 * * 肾小球疾病（glomerular diseases）是指主要病理变化在肾小球的一组疾病。其原因可能是多种，发病与免疫，遗传和凝血机制等因素有关，其临床表现为蛋白