新肾小球朵病概述新.ppt

IgA肾病 IgA Nephropathy 概念：是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。 亚洲发病率高40%-50% 与前驱感染有关:呼吸道或肠道 免疫反应介导 IgA肾病 病理改变： 多种多样，几乎涉及到所有增 生性肾小球肾炎的的病理类型。 主要是系膜增生性肾小球肾炎。 免疫荧光：肾小球系膜区IgA沉积 以单纯性血尿、反复发作性血尿为临床特点 分型治疗，20-25%进入尿毒症 IgA肾病 临床表现： 1.包括原发性肾小球病的各种临床表现 2.几乎所有患者均有血尿。 4.单纯性血尿、反复发作性血尿为特点。 5.表现肾病综合征者国内报道有10%—20%。 6.10年和20年发展为肾衰者10%-20%和20%-40% 7.IgA肾病是终末期肾病的重要病因之一。 病理 弥漫性系膜细胞增生，基质增宽 IgA或IgA为主的IC沉积 IgA肾病 诊断 （1）单纯血尿（小球源性）或伴蛋白尿 （2）肾活检 （3）排除 薄基底膜肾病——家族史+肾活检 AGN ——肾活检 紫癜肾炎 ——紫癜+关节+腹痛、便血 狼疮性肾炎 ——血清免疫学+肾活检 IgA肾病 治疗 单纯血尿 ——避免感冒，摘除扁桃腺（90%自愈） 大量蛋白尿——按“肾综”处理（激素+CTX） 急进性肾炎——MP冲击+CTX冲击+血浆置换 慢性肾炎 ——ACEI+ARB IgA肾病 急进性肾小球肾炎 病理： 新月体性肾小球肾炎 广泛新月体形成（50%） 大新月体形成（50%） 早期细胞性新月体，晚期纤维 新月体。 急进性肾小球肾炎 病理： 光镜 II型伴内皮和系膜细胞增生 III型伴阶段性纤维素样坏死 荧光 I型IgG+C3线状沉积 II型IgG+C3颗粒沉积 III型无免疫复合物沉积 新月体肾小球肾炎 上皮细胞组成的新月体 新月体肾小球肾炎 新月体从四周挤压毛细血管丛 肾小球损伤致纤维蛋白原漏入肾小囊致上皮细胞增生新月体形成，肾小球抗纤维蛋白原抗体阳性。 线型弥散光滑分布是肾小球基底膜抗体的特点，抗IgG抗体阳性 急进性肾小球肾炎临床表现 Rapid Progressive GN 起病急，发展快 急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 进行性少尿水肿、高血压、贫血、肾损害 可伴肉眼血尿、咯血等。 急进性肾小球肾炎实验室检查 I型A-GBM（+） II型CIC（+）冷球蛋白（+）C3 ↓ III型ANCA（+） 肾活检—新月体 Rapid Progressive GN 急进性肾小球肾炎 诊断 急性肾炎综合征 急剧肾功能恶化 肾活检病理：新月体 血清免疫学检查 急进性肾小球肾炎 Rapid Progressive GN 治疗 早期强化治疗 （1）血浆置换：2-4L/次 10次左右，配合糖皮质激素及环磷酰胺。适于Ⅰ型 （2）MP冲击：0.5-1.0g/天 3天（3次） （3）环磷酰胺0.8-1.0g/月 适于Ⅱ、Ⅲ型 替代治疗 透析（HD 或CAPD） 肾移植病情稳定一年后，A-GBM（-）A-GBM（－） 激素冲击伴环磷酰胺治疗 甲基强的松龙 0.5-1.0g+5%GS250ml ivgtt qd或qod,3次一疗程，间隔3-5天进行下疗程，一般不超过3个疗程。 辅以强的松、环磷酰胺常规口服。 环磷酰胺冲击疗法1g+5%GS500ml ivgtt 每月1次代替常规口服，适宜Ⅱ、Ⅲ型， 　　　Ⅰ型疗效较差， 激素副作用：感染、水钠潴留、高血 压等. 预后 本病顶后不良。 影响预后的因素决定： １．免疫病理变化：Ⅲ型较好，Ⅰ型较差，Ⅱ型居中。 ２．强化治疗是否及时 ３．老年患者预后相对较差 慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis 概念 起病隐匿。 临床表现为不同程度水肿、高血压、尿改变、贫血、肾功能损害等。 病情反复发作，病程漫长，最终发展为CRF。 预后不佳。 病因 １．极少数由急性肾炎发展所致： ６％－１８％因急性肾炎转化而来。 ２．绝大多数病因不清。 慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis 慢性肾小球肾