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Rh血型系统命名和遗传 Rh系统命名法: Fisher-Race命名法 Winer命名法 数字命名法 Fisher-Race命名法 Rh血型有3个紧密相连的基因位点（CDE），每个位点有一对等位基因，每个基因决定一个抗原，3个基因连锁遗传。 Rh 血型系统抗原及亚型 目前已发现40多种Rh抗原，与临床关系最密切的为D、E、C、c、e ，以D的抗原性最强。 Rh血型系统抗体 绝大多数Rh抗体为免疫性抗体，如：输血、妊娠等，这些抗体均为IgG 型。 Rh抗体所致溶血多为血管外溶血，该抗体不激活补体。 Rh 血型鉴定 常规只用抗D血清检测有无D抗原 Rh 抗体属于IgG，在盐水介质中不能与红细胞发生凝集，常用以下方法： 低离子强度盐水试验 酶介质法 抗人球蛋白法 凝聚胺法 低离子强度盐水试验 降低介质的离子强度，可减少红细胞外围的离子云，促进IgG分子在两个红细胞之间搭桥，使之结合。 当离子强度由0.17降至0.03时，可提高抗D与D阳性红细胞结合率。 酶介质法 木瓜酶或菠萝蛋白酶可以破坏红细胞表面的唾液酸，使红细胞膜失去电荷，缩小细胞间的距离。 酶还可部分改变红细胞表面结构，使某些隐蔽的抗原得以暴露，增强凝集性，有利于不完全抗体的检出。 抗人球蛋白试验 又称Coombs试验 直接法：用抗球蛋白抗体直接检查受检红细胞是否已被不完全抗体致敏。 凝聚胺试验 凝聚胺是带有高价阳离子的多聚季胺盐，溶解后能产生很多正电荷，可以中和红细胞表面的负电荷，减少细胞间的排斥力，缩小细胞间的距离，有利于红细胞产生凝集。 此法可以检出能引起溶血性输血反应的几乎所有规则与不规则抗体。 如果玻片法或试管法检测Rh（-），需用间接抗球蛋白法再检测，如仍为（-），则为Rh（-）。 Rh（-）者的血可以输给Rh（+）者。 Rh（-）者第一次输血或未妊娠过，可能无抗D，在无Rh（-）血时，可输给Rh（+）血，但只能输一次，需告诫第二次只能输Rh（-）血。 Rh 血型系统临床意义 输血前检查 新生儿溶血病诊断 协助治疗 其他红细胞血型系统 MNS血型系统：M，N，S，s，U P血型系统：P1，P，Pk Lewis血型系统：Lea，Leb Kell 血型系统：K，k，Kpa，Kpb 人类白细胞抗原（Human leukocyte antigen，HLA） 组织相容性抗原（histocompatibility antigen）：在组织移植过程中，引起移植物排斥反应的抗原。分为主要组织相容性抗原和次要组织相容性抗原。 HLA系统是人类主要组织相容性系统 编码HLA的基因群称主要组织相容性复合物（MHC） HLA的基因与相应抗原 HLA-Ⅰ类基因： 产物为HLA-A，HLA-B，HLA-C抗原，由两条糖蛋白链（重链和轻链）组成，几乎存在于所有有核细胞，但以淋巴细胞密度最高。 HLA复合体的遗传特征 单倍型遗传方式 多态性现象 连锁不平衡 多态性与多基因性的区别 多态性与多基因性是从不同水平对MHC多样性进行的描述： 多基因性是指同一个体中HLA复合体基因座位在数量和结构上的多样性（已检出224个基因座）。 多态性是指群体中HLA各基因座位等位基因（及其产物）在数量构成上的多样性。 HLA的多态性现象的原因 复等位基因遗传现象：这是HLA高度多态性的最主要原因。例如：HLA-A座位有151个，HLA-B有301个（仅Ⅰ、Ⅱ类基因型可达108～1010个） 共显性等位基因遗传：大大增加了人群中HLA表型的多样性。 HLA抗体 由输血、妊娠或器官移植等免疫机制产生，HLA-Ag由复杂的球蛋白组成，有多个抗原决定簇，可刺激产生不同的同种抗体。 产生的抗体可分为：仅与一种抗原反应的抗体；与一种以上的HLA-Ag反应（交叉反应）。 HLA的临床意义 器官移植：通过HLA配型可改善移植物存活率 输血：提高成分输血的疗效，防止输血反应 亲子鉴定 疾病的诊断：强直性脊柱炎与B27抗原的相关性 小 结 * * Rh 血型系统 1939年，Levine与Stetso报告一例溶血反应：一孕妇发生死胎，产后输其丈夫的血，ABO相同血型，输血后发生急性溶血反应，并从其血中分离出抗其夫红细胞的抗体。 1940年，Landsteiner及Wiener用恒河猴（Rhesus monkey）红细胞免疫家兔，得到一种抗体，可以与85%的人红细胞反应，故认为该抗体与前述产生溶血的抗体是同一种，因而命名为Rh抗体。 后来发现两种抗体不一样，将Rh仍用于前面发现溶血的抗体，而真正的兔抗恒河猴抗体被命名为LW抗体。 每个人从父母处各继承一套Rh基