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第三节 全面性发作 发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发 症状，神经元癎性放电起源于双侧大脑半球。 大部分全面性发作与遗传关系密切，至今已知150种以上少见的基因缺陷综合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为临床表现的，其中常染色体显性遗传疾病有25种。 病因及发病机制 导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可能导致全面性发作。 临床表现 失神发作 (1) 典型失神发作：小发作(petit mal)。表现意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，约3~15秒，无先兆和局部症状；每日可发作数次至数百次；发作EEG呈双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波 (2) 不典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢；肌张力改变则较明显；EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。 临床表现 II. 肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动;发作时间短，间隔时间长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。EEG显示多棘-慢波、棘-慢波或尖-慢波。 III. 阵挛性发作(Clonic seizures) 仅见于婴幼儿， 表现全身重复性阵挛性抽搐； EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。 临床表现 IV. 强直性发作 (Tonic seizures) 多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多， 表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失， EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。 临床表现 V.强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作generalized tonic-clonic seizure (GTCS)，最常见的发作类型之一，也称大发作(grand mal); 以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期： 临床表现 强直期(Tonic phase) 突然意识丧失，上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上举、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10～20秒后，在肢端出现微细的震颤。 阵挛期(Clonic phase) 震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约1/2~1分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛； 在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。 惊厥后期(Post-convulsion phase) 阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复约历时5~10分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆； EEG表现： 强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒波； 阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波； 惊厥后期呈低平记录。 发作开始，称棘波、尖波爆发 发作中棘、尖波中出现高幅δ波 棘、尖波波幅逐渐增高 发作接近终止，棘波明显减少，δ波增多 VI. 失张力发作 (myoclonic seizure) 部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒， 持续1~3秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。 EEG示多棘-慢波或低电位快活动。 临床表现 全面性发作的诊断 主要依据发作史及其表现，了解发作时有无意识丧失对诊断GTCS是关键性的，舌咬伤和尿失禁是间接证据，发生跌伤及醒后头痛、肌痛也有参考意义。 失神发作有特征性脑电表现，结合相应的临床表现易于诊断。 辅助检查： EEG, lumbar puncture, CT, MRI 鉴别诊断 晕厥 低血糖症 发作性睡病 基底动脉型偏头痛 假性癫癎发作。 GTCS假性癫癎发作 发作场合和特点 眼位 面色 瞳孔 癎性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种癎性发作。 定义 Ep是一组疾病或综合征。 病因学分类:原发性(特发性) (idiopathic epilepsy) 继发性(症状性)(symptomatic epilepsy) 分类 原发性癫癎 (Idiopathic epilepsy) 是