新生儿黄丁疸新进展.ppt

谢 谢 ！ * 早发型(breast feeding jaundice) 哺乳不足；肠肝循环增加 * 晚发型(breast milk jaundice) 肠道中?-葡萄糖醛酸苷酶含量较多 母乳性黄疸 早发型 (breast feeding jaundice) 晚发型 (breast milk jaundice) 病因 喂养量不足 母乳中的特殊成分 出现时间 生后3～4天 生后6～8天 高峰时间 生后5～7天 生后2～3周 消退时间 6～12周 发病率逐年上升 临床上除黄疸外，无其他症状和体征 治疗 早发型（鼓励喂养、监测的红素、必要时光疗） 晚发型（15mg/dl，15mg/dl，20mg/dl） 预后较好 新生儿黄疸诊断步骤 黄疸 测总、直胆 间接胆红素增高 直接胆红素增高 HCT，网织红，血型，血涂片Coombs’试验(直接和间接) 24h内发病 24h以后发病 Coombs’试验阳性 HCT?，网织红? 抗体阳性（Rh,A,B等） 有核红细胞? 或球形红细胞? 严重同族免疫性溶血 轻,中度同族免疫性溶血 Coombs’试验 弱阳性 Coombs’试验 阴性 Coombs’试验阴性 HCT?或? 网织红?或? 非免疫因素感染（…） Coombs’试验阴性 HCT? 网织红? 血涂片有溶血改变 HCT ? 网织红?或? 药物 红细胞酶缺陷 红细胞膜缺陷 血红蛋白病 HCT? 网织红? 血涂片正常 HCT?或? 网织红?或? 生理性黄疸 母乳性黄疸 代谢因素 其他 红细胞增多症 感染 一般因素 直接胆红素增高 感染史 感染灶 感染中毒症状血常规、CRP血培养 SGA 多系统受累 检测TORCH 肝／脾增大，便白，尿黄；ALT、TORCH B超、核素检查、腹腔镜 家族史 多系统受累 测定血激素水平 内分泌疾病 垂体功能低下 肾上腺功能减低 遗传代谢疾病 半乳糖血症 酪氨酸血症 高蛋氨酸血症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 囊性纤维性变 肝胆疾病 胆道闭锁 新生儿肝炎 胆汁粘稠综合征 胆总管囊肿 宫内感染： 巨细胞病毒 风疹病毒 弓形体病 单纯疱疹病毒 梅毒 败血症 新生儿黄疸的危害 高间接胆红素血症 神经毒性 胆红素脑病 Schmorl在1903年第一次系统全面的描述了胆红素脑病，特别是核黄疸 蓝光治疗、换血疗法、应用抗Rh免疫球蛋白或IVIg等治疗措施以及使得胆红素脑病的发生大大降低。但是，胆红素的神经毒性常常持续存在 未结合胆红素 血脑屏障 脑 基底核 其他脑区 神经元 氧化磷酸化 解偶联 发病机制 血脑屏障的开放程度 （早产、缺氧、酸中毒、感染） 游离未结合胆红素梯度 胆红素浓度 神经元的易感性分布 患儿尸解发现，在基底节、海马、黑质、脑干核团区域有胆红素染色 临床表现 病史 高胆红素血症病史，尤其是溶血性疾病，特别是母婴间Rh血型不合、ABO血型不合、红细胞异常者（如G6PD缺乏、遗传性球形红细胞增多症等）的高危人群容易发生 近年来发现在国外主要见于低出生体重儿，大多数不伴有明显的高胆 临床表现与病变受累部位和脑的成熟度有关 足月儿多有明显神经系统症状和体征 15％无肯定的神经系统表现 20％～30％表现不典型 分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病 警告期(12~24h): 嗜睡，肌张力减弱，吸吮反射减弱，精神萎靡 痉挛期(1~2d)：痉挛，伸肌张力增高出现角弓反张，80％患儿出现发热 恢复期(1~2W)：吸吮力和反应，呼吸好转，痉挛减轻，肌张力从增高发展到肌张力减低 后遗症期(2m后)：手足徐动,眼球运动障碍,听力障碍,智力发育落后 急性胆红素脑病分三期 慢性胆红素脑病 继发于高胆之后的慢性胆红素脑病 1岁内表现为肌张力低下，腱反射活跃，持续强迫性性紧张性颈反射和矫正反射，运动发育落后 1岁后可出现 锥体外系运动异常 （几乎均有） 注视障碍 （多数） 听力受损 （63％） 智力障碍 一般不严重 无明显高胆的早产儿核黄疸主要遗留听力损伤，较少出现锥体外系运动障碍 痉挛，角弓反张 功能检查 脑干听觉诱发电位可以早期检出胆红素的神经毒性 表现为各波的域值异常，I 波的潜伏期延长，I、III、V波之间的传导延迟 如果仅有诱发电位异常，一般不会继发永久性听力受损 视觉诱发电位 脑干听觉诱发电位 正常 严重黄