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血栓性血小板减少迅性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜 安医大一附院血液科 刘影 血栓性血小板减少性紫癜(TTP): 为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓,血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死,导致器官缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。 根据病程进行分型: (1)急性:起病快,治疗后至少6个月不复发。 (2)慢性:不能彻底治愈,病程长期迁延 复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发,一月后复发为晚期复发 一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一) 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS1 3基因突变 原发性TTP发病率为33~57% 继发性TTP发病率约为43~66% 病因及分类 原发性(TTP 遗传TTP 继发性TTP 发病时可检测 抗ADAMTSl3自身抗体 病因 中毒及感染 免疫性疾病 药物过敏 如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药 (CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等、立克次体、病毒感染等 如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征 抗肿瘤药物 丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等 继发病因 血小板减少 +肾脏损害 微血管性溶血性贫血 神经精神异常 临床表现: +发热 三联征 五联征 (1)血小板减少引起的出血: 约25%的患者PLT20×10^9/L 出血程度通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。 (2)微血管病性溶血: 40%的患者出现溶血,间接胆红素增高,网织红细胞增多,外周血涂片见破碎红细胞,有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象 (3)神经精神症状: 典型病例首见于神经系统,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。 (4)肾脏损害: 约85%的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。重者最终发生急性肾功能衰竭。 (5)发热: 90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度。其原因不明,可能与下列因素有关: ①继发感染,但血培养结果阴性; ②下丘脑体温调节功能紊乱; ③组织坏死; ④溶血产物的释放; ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。 (6)其他:心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,可并发心力衰竭或猝死,心电图示复极异常或各种心律失常,尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现,认为由于肺小血管受累所致。 症状诊断:. 1、 血小板减少 1)血小板计数明显降低,学片中可见巨大血小板 2)皮肤和(或)其他部位出血。 3)骨髓中巨核细胞数量正常或增多,可伴成熟障碍。 4)血小板寿命缩短。 ( 诊断依据 2微血管病性溶血贫血: 1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2)血片中可见较多的畸形红细胞(2%)与红细胞碎片 3)网织红细胞计数升高。 4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高,以间接胆红素为主。 6)可有血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少,乳酸脱氢酶升高。 7)与深色尿,偶可见血红蛋白尿。 以上1+2在缺乏诊断性试验的时候可初诊断为TTP 血小板减少症+裂红霉素+乳酸脱氢霉↑也可诊断 同时也可根据其他症状判断 其他辅助检查:1)ADAMTS13测定:活性降低.重度减低者具有诊断价值 2)组织病理学检查:可作为诊断辅助条件,无 特异性 3 )直接Coo
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