儿科常见出凝血问题临床诊治.pptVIP

FVIIa与组织因子的结合，形成的复合物激活FIX至FIXa、FX至FXa，以触发凝血酶原向凝血酶的转化，凝血酶激活了损伤部位的血小板和凝血因子V和Ⅷ ，并通过纤维蛋白原向纤维蛋白的转换形成止血塞。药理剂量的本品可不依赖于组织因子在损伤部位，直接在活化的血小板表面上激活FX。这使得在不依赖于组织因子情况下，凝血酶原转化成大量凝血酶。因此凝血因子VIIa的药效学作用导致局部凝血因子Xa、凝血酶和纤维蛋白生成增多。 * 凝血：PT 13.3秒，APTT 22.8秒，FIB 0.74g/L，D-Dimer 5.986ug/ml，AT-Ⅲ：138.0%。 * ISI – International Sensitivity Index ALF是指多种因素引起的严重肝脏损害，导致肝脏合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群 急性肝衰竭时，定义为INR≥1.5 * High Molecular Weight Kininogen.高分子量激肽原 Prekallikrein 前激肽释放酶 * High Molecular Weight Kininogen.高分子量激肽原 Prekallikrein 前激肽释放酶 按照美国临床实验室标准化协会的建议，理想情况下，出凝血检查采集后１ ｈ 内离心测定，活化部分凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）从采集到完成测定不可超过４ｈ。 * Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ APll纠正实验，将患者血浆与正常血浆l：1混合后做APTT纠正实验。若APTI能纠正，意味着凝血因子的缺乏，如血管性血友病因子(vWF)、内源性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ异常；如Am不能纠正，意味着存在凝血抑制物，如凝血因子抑制物、狼疮抗凝物质等。其原理在于，只要存在30％的凝血因子，APrT就可以达到正常，1：1混合实验提供了50％的凝血因子，所以因子缺乏可纠正，如存在抑制物就不能纠正。从而可以鉴别是因子缺乏，还是凝血抑制，有效选择下一步确认实验。如：APTT延长，不能1：1纠正，结合患者伴血栓形成，推荐做抗磷脂综合征检测。 随着孵育时间延长，ＦⅧ与其抑制物的反应将不断进行，ＦⅧ：Ｃ 也将逐渐降低。本文结果显示孵育的ＡＰＴＴ 与抑制物滴度之间的相关性明显高于原血浆及即刻的ＡＰＴＴ （P ＜０．０１），提示孵育的ＡＰＴＴ 可以更好地反应抑制物滴度高低，秒值越高，抑制物滴度越高，这与理论值是相一致的。 * Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ 肝细胞是合成各种凝血因子的器官，除vWF由内皮细胞合成、FⅧ可由脾脏和肝细胞合成外，其他几乎所有的凝血因子均由肝脏合成。 * DIC 等血栓性疾病时, ATⅢ由于消耗而减少 在肝病的蛋白合成功能障碍, 或肾病综合征时ATⅢ从肾脏漏出,ATⅢ的浓度也可降低 把ATⅢ作为决定肝素是否见效的指标, 把APTT作为调节肝素用量的指标。 * Plasmin纤溶酶 Fibrinopeptides 纤维蛋白肽 Thrombin * Ⅺ、Ⅻ、PK、HMWK接触因子生后水平减低，在6月时达到成人水平，此4种因子水平的减低解释了婴儿6月以前APTT的延长。 * 巨大血小板综合征(Bernard—Soulier syndrome，BSS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其病理生理基础是血小板表面糖蛋白GPIb／Ⅸ／V复合物质或量的异常，临床表现：出血倾向，巨大血小板，血小板数目减少，瑞斯托霉素不能诱导血小板聚集，ADP、胶原和肾上腺素诱导血小板聚集功能正常等。 非肌肉肌球蛋白重链T相关性血小板减少症,本病出血情况因人而异，可以无任何症状或有轻度出血倾向，也可有严重的大出血。 血小板无力症是一种常染色体隐性遗传的血小板功能障碍性疾病，又称为Glanzmann病。本病的特点是血小板列多种生理肚诱聚剂反应低下或缺如，血小板膜糖蛋白11 b(GPllb)或111a(cPⅢa)质或量的缺陷引起，患者常终生存在出血倾向。血小板膜糖蛋白Iib/Ⅲa整合复合物是血小板表而表达量最丰富的栏台蛋白，在血小板活化后其可结台纤维蛋白原和vWF．介导血小板的聚集，是正常止血机制的重要元素。 * 在安大略省，许多确证的诊断性实验在区域参考实验室集中进行检测。 * 凝血过程3阶段： 第1阶段：凝血酶原激活物的形成 第2阶段：激活凝血酶原，形成凝血酶 第3阶段：纤维蛋白原被激活，形成纤维蛋白交织网，并与血小板相互作用，形成血栓 * 血栓弹力图: 使用敏感仪器测定纤维蛋白形成凝血块 全血: 被寅氏盐或组织因子激活 参数: 5 测定 R = 开始凝血时间 K = 到达特定水平凝血的速度 ∞ = 纤维蛋白建立的速度 MA = 最大纤维蛋白张力 A-60= 60分钟后对收回和溶解的反应幅度 * 纤维