2015年-7-30_强直性脊柱炎.pptVIP

强直性脊柱炎 七病区 血清阴性脊柱关节病(Seronegative spondyloarthropathies) 血清阴性脊柱关节病是一组相互关联的以侵犯脊柱和骶髂关节为特点的多系统炎性疾病。 强直性脊柱炎历史（1） 几千年前古埃及人骨骼标本中曾发现从第４颈椎至尾椎的所有椎体全部融合连接成一块骨骼 2000年前，希腊名医希波克拉底描述了一种疾病，患病者有脊椎和颈椎部疼痛，并可波及至骶骨 《素问· 痹论》曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹。”“肾痹者，善胀，尻以代踵，脊以代头。” 强直性脊柱炎历史（2） 1893年首次由俄国人Btchterev对此病做了比较详细的描述 1897年和1898年Strumpell及Marie又分别详细报道了此病，故曾以别捷列夫病和马－施二氏病命名 20世纪３０年代有了详细的放射学检查的记录 强直性脊柱炎历史（3） 1961年在罗马会议提出罗马标准。 1963年国际抗风湿联盟将此病定名为强直性脊柱炎 ７０年代初，Brewerton等发现本病具有强力的ＨＬＡ-Ｂ２７抗原 1976年Wright根据类风湿因子的阳性、阴性提出血清阳性和血清阴性关节炎， 强直性脊柱炎历史（4） 我国自50年代曾称此病为类风湿脊柱炎或中枢型类风湿关节炎 1982年我国第一次风湿病专题学术会议决定采用强直性脊柱炎这一国际统一的命名 类风湿脊柱炎和中枢型类风湿关节炎等诊断名称均已停止使用。 AS与HLA-B27 AS患者HLA-B27阳性检出率为90％以上。而正常人HLA-B27阳性检出率仅为5－7％ HLA-B27阳性的人群是AS的易感人群。所有HLA-B27(+)的人，只有2-10%终将发展成强直性脊柱炎 HLA-B27与AS HLA-B27基因可以影响疾病严重程度 目前已经分析出HLA-B27的结构及氨基酸序列，根据DNA分型法，HLA-B27分为至少15亚型 B2704、2705、2702呈正相关，B2709、2706呈负相关 其他可能致病基因有： LMP2基因 TAP等位基因 TNF、 补体、 B因子 HLA-B35、 HLA-B39、 HLA-B40、HLA-B60、 HLA-DR8、 2、环境因素 一般认为和感染有关。强直性脊柱炎发病与否，与细菌造成的胃肠道或泌尿道感染关系密切 肠道阴性杆菌 发病机制（1） 分子模拟学说（Molecular mimicry theory） 有些细菌（如Klebsiella, Yersinia, Shigella spp.）的片段结构与B27结构上的「凹槽」有相似之处，或许因而让免疫细胞「误认」！----误认自己身上的正常细胞的B27（正常细胞都有B27）为入侵的细菌，因而引发自体免疫疾病 发病机制（2） 受体学说(Arthritogenic peptide theory) 某些外来的细菌侵入人体后，会在关节等处产生一些抗原(可能是细菌的片段或代谢产物)。这些「抗原」可以与B27结合，并使得此结合后的复合体(B27+抗原)变成被免疫细胞攻击的目标，因而引发一连串的免疫反应 病理 关节病理 附着点炎：关节囊、肌腱、韧带的骨附着点炎症是其主要病理的特点。炎症可引起相应的软骨和骨出现病变，有骨破坏和新骨形成，最终附着端出现纤维化和骨化 滑膜炎：滑膜细胞肥大和滑膜增生 关节外病理 虹膜炎、主动脉根炎、心传导系统异常、上肺纤维化和空洞形成、前列腺炎等，为纤维结缔组织结构炎症 临床表现（1） 青年男性多见，发病年龄高峰为20~30岁 40岁以后发病少见 起病隐匿 炎性下腰痛与机械性下腰痛的鉴别  炎性下腰痛 机械性下腰痛 发病年龄 ＜40岁 任何年龄 起病 慢 急 症状持续时间 ＞3个月 ＜4周 晨僵 ＞1小时 ＜30分钟 夜间痛 常常 无 活动后 改善 加剧 骶髂关节压痛 多有 无 背部活动 各方向受限 仅屈曲受限 扩胸度 常减少 正常 神经系统查体异常 少见