儿童肺高血压诊断与治疗.pptVIP

Humbert, et al. N Engl J Med 2004 PAH的特异性治疗 内皮素受体拮抗剂 全可利在2岁以上的儿童中的应用已得到了欧盟的许可。-06 July 2009 该药片32mg分散片，有两道刻痕，可以将药物4等分，该剂型特别适合于儿童患者。 5型磷酸二酯酶抑制剂 2012年8月FDA发布安全警示，不推荐西地那非用于1~17岁的PAH患儿；但EMA仍然推荐西地那非用于儿童PAH的治疗，只是增加了避免使用高剂量西地那非的建议。因此，西地那非治疗儿童PAH的有效性和安全性需要进一步研究，儿童患者的最佳给药剂量也有待进一步确定。 2012年报道的西地那非治疗儿童PAH 的全球多中心STARTS-1研究证明，中等剂量和高剂量的西地那非能改善儿童PAH患者的峰值耗氧量、血流动力学参数和功能分级，但低剂量的西地那非没有明显效果；其延伸试验STARTS-2表明，接受高剂量西地那非治疗的儿童PAH患者的死亡风险增加，高剂量组的死亡率是低剂量组的3.95倍。 西地那非问卷调查 前列环素类似物 依前列醇 (Flolan?) 曲前列素 (Remodulin?) 曲前列素 (Remodulin?) 目前在儿童肺高压患者中进行联合治疗的病例也在不断增加，但缺乏相关的循证医学的依据。 儿童肺高压患者对于药物的反应性很难预测，有些患者在用药后病情明显改善，而另外一些患者对药物没有反应性，并且急剧恶化，因此，对于儿童肺高压患者需要密切观察药物的疗效，及时调整治疗方案。 对于儿童肺高压患者，应加强随访工作，需要进行系列性再评估，有时根据需要可重复进行右心导管检查和急性肺血管扩张试验，对于长期应用CCBs的患者尤为重要。 系列评估 治疗流程 THANK YOU FOR YOUR ATTENSION! 第4大类 慢性血栓栓塞性肺高压 血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除 全身性疾病：结节病，肺组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，慢性肾衰竭，节段性肺高血压 第5大类 多因素所致的不明机制的肺高压 患儿，女，4岁。活动后乏力半年，昏迷一次。外院诊断为IPAH。 病例分析 MPA 62/42(50) mmHg，DAO108/78(94)mmHg，PAWP 6mmHg 患儿，女，3月。肺炎，心功能不全，重度肺动脉高压 病例分析 PASP 67 mmHg；mPAP 39 mmHg；DAO 87/40 mmHg PAWP 12 mmHg；Qp/Qs 4.4；PVRI 2.3 U·m2 心导管检查 患儿，男，2月。肺炎，心功能不全，重度肺动脉高压 病例分析 超声心动图评估 Echocardiographic diagnosis: PH unlikely TR ≤2.8 m/s, PA systolic pressure ≤36 mmHg, and no additional echocardiographic variables suggestive of PH Echocardiographic diagnosis: PH possible TR≤2.8 m/s, PA systolic pressure ≤36 mmHg, but presence of additional echocardiographic variables suggestive of PH. TR 2.9–3.4 m/s, PA systolic pressure 37–50 mmHg with/without additional echocardiographic variables Echocardiographic diagnosis: PH likely TR3.4 m/s, PA systolic pressure50 mmHg, with/without additional echocardiographic variables suggestive of PH 超声心动图评估标准 急性肺血管扩张试验：IPAH 目的：用于判断IPAH患者是否适合应用CCBs 依据：根据IPAH患者长期服用CCBs的效果与急性肺血管扩张试验的结果进行Logistic回归分析后所总结出来的 mPAP下降 10 mmHg mPAP 40 mmHg Normal CO Sitbon O, et al. Circulation. 2005;111:3105–11. 急性肺血管扩张试验：IPAH 药物 给药途径 半衰期 起始剂量 剂量调整方法 腺苷 静脉注射 5-10秒 50μg/kg/min 每2分钟增加25μg/kg/min，至最大剂量(200～300μg/kg/min )或最大耐受