nmosd诊断标准2015年版.pptVIP

NMOSD诊断标准 （2015版） 提纲 历史沿革 常用名词 NMOSD 诊断标准（ 2015 年） NMOSD的六大核心症状 应用 NMOSD 新诊断标准中值得注意的问题 新诊断标准的意义 历史沿革 1844 年，意大利医生 Pescetto 首次对视神经炎伴脊髓炎的临床表现进行描述 1894 年，Devic 在法国里昂召开的医学研讨会上报告了具有相似表现的病例 1894年11月，Gault在博士论文中复习并分析了之前报道的 16 例患者的临床特点和病理表现,此后命名Devic 病 2004 年，Lennon 发现AQP4抗体（AQP4-IgG） 2006 年，美国 Mayo 医学中心的Wingerchuk 等修订NMO的诊断标准 2007 年， 提 出 NMOSD的概念 2015 年 6 月，最新诊断标准发表于 Neurology 杂志 常用名词 视神经脊髓炎谱系疾病：Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD 视神经脊髓炎：neuromyelitis optica，NMO 水通道蛋白4：aquaporin-4，AQP4 NMO诊断国际专家组：International Panel for NMO Diagnosis，IPND 长节段横惯性脊髓炎：longitudinally extensive tranceverse myelitis，LETM NMOSD 诊断标准（ 2015 年） 一、AQP4抗体阳性的NMOSD诊断标准 1 至少出现以下6项核心症状中的一项 ①视神经炎 ②急性脊髓炎 ③极后区综合征：无法用其他原因解释的发作性呃逆、恶心或呕吐 ④急性脑干综合征 ⑤症状性发作性睡病或急性间脑症状伴MRI上NMOSD典型的间脑病灶 ⑥大脑综合征伴NMOSD典型的大脑病灶 2 AQP4抗体检测呈阳性结果（强烈推荐基于细胞结合的检测方法） 3 除外其他可能的诊断 二、AQP4抗体阴性的NMOSD诊断标准 1 在一次或多次临床发作中，出现至少2项核心临床症状，且所出现的核心临床症状必须符合下述所有要求 ①至少一项核心临床症状必须是视神经炎、急性脊髓炎[MRI上应为长节段横惯性脊髓炎]或脑干背侧极后区综合征 ②病灶表现为空间多发（2项或以上不同的核心临床症状） ③应满足附加的MRI要求 2 AQP4抗体阴性或无条件检测AQP4抗体 3 排除其他可能的诊断 NMOSD的六大核心症状 1、视神经炎 急性单侧或双侧视神经炎，可累及或不累及视交叉，而双侧同时发生、引起严重视野缺损或者严重视力下降（视敏度＜ 20/200）的视神经炎更加支持 NMOSD 的诊断 MRI 图像上可见视神经T2高信号病灶或T1增 强病灶，其典型的MRI特征表现为视神经病灶的长度≥视神经总长的 1/2，或者视神经病灶累及视交叉 2、急性脊髓炎 急性脊髓炎表现为急性出现的运动、感觉或括约肌功能障碍。横贯性脊髓损伤，尤其伴发作性强直痉挛支持 NMOSD 的诊断。 MRI 显示累及范围≥ 3 个椎体节段的 T2 高信号病灶，病灶主要累及中心灰质区域（＞ 70% 位于灰质）。对于既往有脊髓炎病史者，≥ 3 个椎体节段的局灶性脊髓萎缩也有助于 NMOSD 的诊断。 值得注意的是，并非所有的 LETM 都是 NMOSD。LETM 在疾病恢复期或经治疗后，可发展为多个短病灶。 3、极后区综合征 极后区又名最后区，位于第 4 脑室两侧、闩的上方，在迷走神经三角与第 4 脑室边缘之间，为呕吐反射的中枢，血脑屏障较为疏松，其中的星形胶质细胞富含AQP4，易受 AQP4 免疫球蛋白 G 的攻击。 极后区综合征在临床上表现为无法用其他原因解释的顽固性发作性呃逆、恶心或呕吐 。 极后区综合征与视神经炎和急性脊髓炎是NMOSD 最常见的3种临床表现，在AQP4 抗体阴性或无法检测的 NMOSD 的诊断中，其价值等同于视神经炎和急性脊髓炎。然而，极后区综合征在临床上常被忽略，尤其是在不伴其他神经系统症状而单独出现时，易被误诊为其他疾病。 提高对极后区综合征的认识，以及及时进行影像学检查 ，均非常重要。邻近第 4 脑室的脑干背侧（包括极后区和孤束核）的 T2 高信号病灶是 NMOSD患者最为特征性的头颅 MRI 表现之一，可以是小而孤立的病灶（常为双侧） ，也可由上颈段病灶延伸而来。 　4、急性脑干综合征 急性脑干综合征患者可出现脑干受累的各种不同的临床表现。 特征性的 MRI 图像上可见脑干、小脑或第 4 脑室室管膜附近的病灶。 　5、急性间脑综合征 急性间脑综合