胰腺肿瘤的影像学诊断.pptVIP

胰岛 pancreatic islets (langerhans) 胰岛细胞瘤 定义：最常见的胰腺内分泌性肿瘤，其中约60%为功能性胰岛细胞瘤，较早出现明显的临床症状，90%的瘤体直径小于2cm。 发病情况和临床表现 胰岛细胞瘤（ Islet cell tumor） 发病率 主要症状 胰岛素瘤（Insulinoma） 40% 低血糖综合征 胃泌素瘤（Gastrinoma） 25% Z－E综合征 胰多肽瘤（PPomas）及其他 1－2% 抑制胆汁和胰液分泌 胰高血糖素瘤（Glucagonomas） 1% 糖尿病皮炎综合征 胰肠肽瘤（Vipomas） 2% 致腹泻综合征 生长抑素瘤（Somatostatinomas） 2% 抑制综合征 无功能性胰岛细胞瘤 30% 恶性者90% 胰岛素瘤insulinoma 是由B细胞组成，属APUD系统的,分泌过量胰岛素的胃肠道神经内分泌肿瘤。由于大量的胰岛素释放入血，引起以低血糖为主的一系列症状。 诊断方法 胰岛素瘤CT 胰腺神经内分泌肿瘤 胰高血糖素瘤 是胰岛α细胞瘤，分泌过量的胰高血糖素，主要表现为皮肤游走性、坏死溶解性红斑、糖尿病、贫血、舌炎及口角炎、外阴阴道炎、低氨基酸血症等，又称为高血糖皮肤病综合征。多恶性，常早期转移。肿瘤直径一般为1.5～3厘米，有时整个胰腺均为肿瘤。早期手术切除肿瘤后，皮肤损害和糖尿病可迅速消失。本病多见于40～70岁中老年人，女性较男性多见，绝大多数为绝经期的女性。多数病程达1年以上，有的超过12年。 胰高血糖素瘤综合征的诊断与治疗 胰高血糖素瘤（Glucagonoma,GCGN）是一种罕见的胰岛A细胞肿瘤，本院于2000年12月收治1例GCGN患者，现报道如下。 病例报告 患者女性，35岁。因躯干、四肢反复发生红斑4月余入院。4月前自觉背部痒，出现米粒大红斑，渐融合成片，自用“皮炎平”无明显好转。皮疹延及前胸、腰腹、四肢，于当地医院间断应用地塞米松4.5mg/天、赛庚啶2mg三次/天近20天，部分红斑脱屑消退，遗留暗褐色色素沉着。此后躯干、四肢仍有新皮疹出现，以双下肢为著，色暗红，境界清，表面部分渗出、糜烂、结痂，并出现双下肢凹陷性水肿。遂至我院门诊，查尿糖+++，拟“坏死松解性游走性红斑”收住皮肤科。病程中伴有舌炎，体重下降10kg。 体检：体重53kg，血压110/80mmHg，轻度贫血貌，舌面有裂纹。胸背部、腰腹及四肢散在米粒至手掌大小红斑、淤斑及淡褐色色素沉着斑，部分表面糜烂、结痂，以双下肢为著并伴可凹陷性水肿。 实验室检查：红细胞3.31×1012/L，血红蛋白104g/L，总胆固醇1.83mM，总蛋白58.2g/L，尿糖-~++，血沉、癌胚抗原（CEA、AFP、CA-50、CA-199）、空腹胰岛素及C肽均正常。特殊检查：OGTT血糖均在正常范围，空腹胰高血糖素245.6pg/ml（正常值200 pg/ml），腹部B超、MRI扫描提示胰头颈部占位3.7 cm×3.2cm。皮肤病理：表皮广泛角化不全，上部细胞有坏死，真皮上中部有中等量淋巴细胞为主的单一核细胞浸润，符合“坏死松解性游走性红斑”。 诊治经过：入院后皮炎对症治疗无明显疗效，尿糖间歇阳性，未予特殊处理。诊断为GCGN后转至普外科，行胰（头、体部）、十二指肠切除术。术中胰颈及附近扪及4cm×3.5cm×1cm肿块，质中。肝脏、胃、十二直肠、小肠、结肠、脾等无明显异常。病理示：胰岛细胞瘤，低度恶性，大小4cm×3cm×2cm，瘤组织浸犯包膜、血管及脂肪组织。术后2周，患者舌炎及皮疹渐退，红细胞3.89×1012/L，血红蛋白120g/L，空腹胰高血糖素96pg/ml。 讨论 GCGN是罕见的胰岛细胞肿瘤，发病率1/2~3×107，男女之比1:2~3，40~60岁好发。1942年Becker等首先描述本病，1966年McGavran等发现患者存在高胰高血糖素血症，组织化学证实胰岛α细胞肿瘤。1974年Mallinson正式将其命名为GCGN综合征。陆汉明等根据其临床表现分为I型（GCG