医学细胞生物学5_细胞的四内膜系统.ppt

细胞内膜系统Endomembrane System 肝细胞主要区室 Endomembrane system Cell traffic 细胞的内膜系统包括：内质网、高尔基复合体、溶酶体和过氧化物酶体等细胞器。每种细胞器都是相对封闭的区室(compartment)，各种细胞器在细胞都有相对固定的毗邻关系。 内膜系统的出现大大提高了细胞代谢反应的效率。 内膜系统中蛋白合成、分选、降解的一般途径 一、细胞内膜系统组成 (一)内质网 Endoplasmic Reticulum 1. 内质网的结构形态与类型 ⑴ 内质网是由单位膜围城的相互连续的小管、小泡和扁囊样结构组成的三维网状膜系统。内质网在发生上与细胞膜和核膜关系密切。 内质网遍布整个细胞质 ER 宋今丹教授 惠允。 对外界因素刺激敏感。粗面内质网最普遍的病理变化是内质网腔扩大形成空泡，核糖体从内质网脱落，蛋白合成受阻。 间期细胞中内质网的分布常与微管的走向一致，且总沿微管向细胞周缘延伸。已发现微管马达蛋白—驱动蛋白 (kinesin)与内质网结合，推测内质网一端固定在核膜上，另一端在驱动蛋白的牵引下沿微管向外延伸形成复杂的网络结构。 伪足中ER ⑵粗面内质网(rER) 多呈扁平囊状，外有核糖体附着 分泌蛋白合成旺盛的细胞分布多：B细胞、胰腺细胞、侵袭性癌细胞。 未分化或分化程度低的细胞分布少：胚胎细胞和干细胞。 rER rER膜上存在与蛋白跨膜转运有关的蛋白如Sec61p、Sec63等，它们构成蛋白复合体，形成外径8.5nm，内径2nm的跨膜转运通道— Translocon。 Translocon ⑶光面内质网(sER) 多呈分支管状，无核糖体附着 参与解毒代谢、脂类合成、类固醇类激素的合成。 在肝细胞、睾丸间质细胞、肾上腺皮质细胞分布多。 在肌细胞中特化成肌浆网，起钙库的作用。 sER 大部分细胞中rER和sER同时存在，只是比例不同。但在胰腺细胞中只有rER，在肌细胞中只有sER。 rER与sER蛋白组成不同。在内质网中存在一定的机制，限制这些蛋白的流动。 sER and rER ⑶微粒体 microsome 细胞内膜性细胞器破裂形成的单位膜封闭的小体，可作为研究相应细胞器的模板。 microsome microsome 2. 内质网的化学组成 由蛋白质和脂类组成 标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶 Sec61p，Bip，PDI 3. 内质网的功能 ⑴rER 进行分泌蛋白、膜整合蛋白、细胞器中可溶性驻留蛋白的合成。 进行蛋白的糖基化修饰 合成膜脂p160 ⑵ sER的功能 参与固醇激素的合成和脂类代谢 参与糖原的合成和分解 解毒作用 4. 内质网的病理变化 (二)高尔基复合体 Golgi complex 高尔基复合体的形态结构 由光滑膜组成，扁平囊堆积在一起 高尔基复合体是具有极性的膜性细胞器:①在细胞内存在一定的方向和位置；②物质从高尔基复合体的一侧进入，从另一侧输出。 高尔基复合体可分成三个区室：①靠近细胞核和内质网，顺面高尔基网(CGN)，又称形成面；②高尔基中间膜囊(cisterna)；③面向细胞膜，反面高尔基网 (TGN)，也称成熟面。 在CGN可见许多由粗面内质网芽生的运输小泡，在反面常有数目不等，体积较大的分泌泡。 高尔基中间膜囊又可分为顺面扁囊、中间扁囊、反面扁囊三个亚区。 CGN是中间多孔、连续的管网状结构。接受ER合成的物质，分类后专入中间膜囊，一小部分蛋白质和脂质返回ER。返回ER的蛋白具有KDEL(Lys-Asp-Glu-Leu)。CGN还可进行蛋白Ser残基的O-连接糖基化。 cisterna由功能上连续的扁平囊组成。多数糖基化修饰、糖脂形成及与Golgi相关的多糖合成发生在中间膜囊中。 TGN呈管网状分布，有囊泡与之相连。主要进行蛋白质的分类包装，使蛋白从Golgi输出。某些晚期的蛋白修饰发生在TGN中。TGN在蛋白和脂质的转运中起“瓣膜”作用，保证物质单方向转运。TGN形态变化大。 Golgi 2. 高尔基复合体的化学组成 ⑴ 蛋白质和脂类 ⑵ 标志性细胞化学反应： ①CGN——嗜锇反应 ②TGN——焦磷酸硫胺素酶(TPP酶) ③cisterna——烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 酶(NADP酶) Golgi marker 3. 高尔基复合体功能 参与细胞蛋白和脂类的分选和运输，包括分泌蛋白、膜蛋白的转运，细胞器蛋白的分选，细胞中合成脂类的转运等，是细胞内膜泡转运的中心。 参与蛋白的加工和修饰，包括蛋白的糖基化反应、蛋白前体的加工水解等。 (三)溶酶体 Lysosome 单层膜包被的细胞器，内含高浓度的酸性水解酶，是细胞的消化器官。 异质性细胞器: 同细胞中，同一细胞的不同条件下，细胞器的形态、组成成分不同。 溶酶