帕金森-临新床课件.pptxVIP

帕金森病; 帕金森病 （PD），又名震颤麻痹，是一种常见中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。;二、临床表现;运动症状;非运动症状 ;三、辅助检查;四、诊断及鉴别诊断;支持标准 1．患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。在初始治疗期间， 患者的功能可恢复或接近至正常水平。在没有明确记录的情况下， 初始治疗的显著应答可定义为以下两种情况： (1)药物剂量增加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重。 以上改变可通过客观评分(治疗后UPDRS一111评分改善超过30％)或主观 描述(由患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变)来确定； (2)存在明确且显著的开／关期症状波动，并在某种程度上包括可预测的剂末现象。 2．出现左旋多巴诱导的异动症。 3．临床体检观察到单个肢体的静止性震颤(既往或本次检??)。 4．以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征： 存在嗅觉减退或丧失 ，或头颅超声显示黑质异常高回声(>20 mm ) ， 或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。 ;警示征象 1．发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。 2．运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展，除非这种病情的稳定 是与治疗相关。 3．发病后5年内出现球麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困 难(需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食)。 4．发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或 者频繁的吸气性叹息。 5．发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括： (1)体位性低血压，即在站起后3 min内，收缩压下降至少 30 mmHg (1 mmHg=0．133kPa)或舒张压下降至少20 mmHg， 并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病； (2)发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期存在的低容量压 力性尿失禁)，且不是简单的功能性尿失禁(如不能及时如厕)。对于男性患者， 尿潴留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。 6．发病后3年内由于平衡障碍导致反复(>1年)跌倒。 7．发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。 8．发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状，包括嗅觉减退、睡眠障碍 (睡眠维持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍)、自主神经功能障碍 (便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、精神障碍(抑郁、焦虑、幻觉)。 9．出现其他原因不能解释的锥体束征。 10．起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别优势， 且客观体检亦未观察到明显的侧别性。 ;绝对排除标准 出现下列任何1项即可排除帕金森病的诊断(但不应将有明确其他原因引起的症 状算入其中，如外伤等)： 1．存在明确的小脑性共济失调，或者小脑性眼动异常(持续的凝视诱发的眼震、 巨大方波跳动、超节律扫视)。 2．出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫视选择性减慢。 3．在发病后5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或 原发性进行性失语。 4．发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。 5．多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程 与药物性帕金森综合征相一致。 6．尽管病情为中等严重程度(即根据MDS—UPDRS，评定肌强直或运动迟缓的计分 大于2分)，但患者对高剂量(不少于600 mg／d)左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。 7．存在明确的皮质复合感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书 写觉和实体辨别觉损害)，以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。 8．分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 9．存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基 于全面诊断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病 。 ;五、治疗;常用帕金森治疗药物分类;帕金森治疗流程图; 运动并发症是帕金森晚期治疗最棘手的症状，治疗调节药物剂量、种类、服 用次数等及手术治疗（主要是脑深部电刺激术-DBS）。; 症状波动的治疗 症状波动主要包括剂末恶化、开-关现象。 ; 对开-关现象的处理较为困难，可以选用口服ＤＲ 激动剂，或可采用微泵持续输注左旋多巴甲酯或乙酯或ＤＲ 激动剂（如麦角乙脲等）。 ;对双相异动症（包括剂初异动症和剂末异动症）的处理方法为 ;姿势平衡障碍的治疗 姿势平衡障碍是帕金森病患者摔跤的最常见原因，易在变换体位如转身、