氨基酸版代谢课件.ppt

第八章  蛋白质代谢 姬晓南 j0512@163.com 1、氨基甲酰磷酸的合成 O CO2+NH3+H2O+2ATP NH2-C-O ～P03 +2ADP+Pi （1） 氨基甲酰磷酸合成酶I ⊕ N-乙酰谷氨酸 2、瓜氨酸的合成 NH2 C=O （ CH2）3 NH2 NH CH-NH2 + C-O （ CH2）3+Pi COOH O ～P03 CH-NH2 COOH 鸟氨酸 氨基甲酰磷酸 瓜氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 3、精氨酸代琥珀酸的生成 NH2 NH2 COOH C=O COOH C= N C-H NH + H2N-C-H NH CH2 （CH2）3 CH2 （CH2）3 COOH CH-NH2 COOH CH-NH2 COOH COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 （3）精氨酸代琥珀酸合成酶 （4）精氨酸代琥珀酸裂解酶 4、精氨酸的生成 NH2 C NH COOH NH + CH （CH2）3 CH CH-NH2 HOOC COOH 精氨酸 延胡索酸 （4）精氨酸代琥珀酸裂解酶 5、精氨酸水解生成尿素 NH2 C NH NH2 NH2 NH2 （ CH2）3 （ CH2）3 + H2 O C=O + CH-NH2 CH-NH2 NH2 COOH COOH 精氨酸 尿素 鸟氨酸 （5）精氨酸酶 （2）食物 蛋白质饮食可诱导 CPS-Ⅰ、OCT、ASA-S ，加速尿素合成 低蛋白质饮食可使尿素合成减慢 （3）其他代谢物 与其他代谢途径密切相关，受相关代谢物的影响 氨的代谢 一. 体内氨的来源 NH3 氨基酸脱氨 胺类脱氨 肾小管上皮细胞分泌 肠道重吸收 嘌呤、嘧啶分解 氨有毒性，正常血氨浓度0.60μmol/L 体内氨的来源、转运、去路受到多种因素的调节，以保持血氨处于动态平衡 氨的代谢 体内各环节所产氨主要通过肝脏合成尿素而解毒。肝功能衰竭患者肝脏解毒功能降低，血氨升高，通过血脑屏障入脑，引起脑功能障碍，为肝性脑病的原因之 一。 二. 氨的转运 Ala-G循环 alanine-glucose cycle 肌肉 蛋白质 G ? 氨基酸 ? NH3 Pyr ? Glu ??KG Ala