血液系统疾病饲出血性疾病概述.ppt

* 出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病 血小板异常引起的出血性疾病 凝血因子异常引起的出血性疾病 循环中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进 综合因素引起的出血 * 出血性疾病分类 血管异常引起的出血性疾病 先天性：遗传性毛细血管扩张症 获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏、单纯性紫癜 * 出血性疾病分类 血小板异常引起的出血性疾病 数量异常： 　原发性：ITP、TTP； 　继发性：脾功能亢进、急性白血病、再障。 功能缺陷： 粘附异常：巨血小板综合症、血管性血友病 聚集异常：血小板无力症 分泌异常：灰色血小板综合症、δ贮存池病 促凝功能缺陷：PF3缺乏症 * 出血性疾病分类 凝血因子异常引起的出血性疾病 遗传性：血友病甲、乙、丙 获得性：肝病性凝血因子缺乏、维生素　　　　K依赖性凝血因子缺乏 * 出血性疾病分类 循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抑制物、肝素样抗凝物质和狼疮性抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进：原发性、继发性纤维蛋白溶解 综合因素引起的出血：DIC * 出血性疾病临床表现 血管及 血小板疾病 凝血障碍疾病 性别 女性较多 多为男性 家族史 常无 常有 出血诱因 自发 外伤 皮肤粘膜出血 多见广泛 少见 深部血肿 少见 多见 关节腔血肿 少见 多见 * 常见出血性疾病的初筛试验 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血异常 出血时间 ± ± ± 凝血时间 - ± + 血小板计数 - ± - 血块退缩 - + - PT - - ± APTT - - + TT - - ± 纤维蛋白原 - - ± * 实验室检查 病因 凝血酶活化 纤溶酶活化 凝血酶原 凝血酶 纤溶酶 纤溶酶原 AT↓、TAT↑ 因子II ↓ F1+2 F1+2 ↑ 纤维蛋白原 纤维蛋白 优球蛋白 溶解时间↓ 纤溶酶原↓ FDP D-二聚体 D-二聚体↑ Fig 纤维蛋白单体 肽A、肽B 肽A、肽B↑ 单体复合物 纤维蛋白 微血栓形成 干扰纤维蛋白单体聚 合、抑制血小板功能 消耗凝血因 子、血小板 出血 FDP↑ 3P(+) aPTT、PT↑,Plt↓ Fig、V、VIII等↓ 纤维蛋白单体↑ * 出血性疾病治疗 血管因素所致的出血性疾病 局部止血：局部压迫；局部用药（肾上腺素、凝血酶、明胶海绵、中药） 降低血管壁脆性和通透性的药物：曲克芦丁、卡巴克络、酚磺乙胺、维生素C、肾上腺糖皮质激素 血管收缩药：垂体后叶素 * 出血性疾病治疗 血小板因素所致的出血性疾病 促血小板生成药：TPO、酚磺乙胺 增强血小板功能药：立止血、酚磺乙胺 肾上腺糖皮质激素： 免疫抑制剂：VCR、CTX、硫唑嘌呤 脾切除： 输注血小板： * 出血性疾病治疗 凝血障碍所致的出血性疾病 维生素K 血浆及凝血因子制品 纤溶亢进所致的出血性疾病 氨基己酸 氨甲苯酸 抑肽酶 其他治疗 血浆置换、基因治疗、手术治疗 * * * * * 出血性疾病 Disorders of Hemostasis 长治医学院内科学教研室 * * 第一节 概述 出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 * 正常止血、凝血机制 血管受损 血管收缩 内皮细胞（vWF） TF 胶原 Ⅻ　 血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ADP、TXA2、PAF、IP3） 血小板聚集成栓 纤维蛋白 血管期 细胞期 血浆期 （初步止血） （加固止血） * * * 正常止血机制 血小板因素： 血小板超微结构： 膜糖蛋白：与血小板粘附、聚集功能有关 膜外层：可吸附大量的凝血因子、酶、蛋白质 微小管和微丝：构成血小板框架以保持形态 溶胶及凝胶物质：主要为血栓收缩蛋白 胞浆内：含α-颗粒、致密颗粒、溶酶体 * * * * * 正常止血机制 血小板功能： 粘附功能 聚集功能 释放功能 促凝功能 血块收缩功能 * * Sub-Endo VWF Platelet GPIb-IX-V Platelet Adhesion * Platelet Aggregation Fg Platelet Platelet GPIIbIIIa GPIIbIIIa * ?-G L? AA? TXA2