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第九章 代谢障碍性骨疾病 第一节 骨代谢异常 第二节 骨疏松 第三节 骨软化 第一节 骨代谢异常 代谢障碍性骨疾病的发病机理主 要包括： 1、骨吸收异常； 2、骨生长异常； 3、矿物质沉积异常。 第二节 骨疏松 分类：全身性和局限性；原发性和续生性。 原因： 1、成骨不足。 2、原料供应障碍。 3、绝经后、老年性、废用性。 X线：骨小梁减少、变细、间隙增宽，松骨 间孔变大，松骨结构粗糙，骨皮质变薄。生长障碍线，骺线，双凹“鱼脊椎”，压缩。 骨疏松 **坏血病 维生素C缺乏症。常见于8个月～2岁人工喂养的小儿，成人主要是由于酒精中毒或长期饮食不调而来。 病理：由于VitC在体内起着细胞内氧化和还原过程中的触媒作用，对细胞间质粘合质的形成有重要作用。一旦缺乏时，毛细血管的脆性和通透性明显↑，而引起广泛出血，常发生于四肢肌肉、关节囊、骨膜不和齿龈等处。 坏血病 病理：骨骼的主要改变是由于细胞活动力障碍，不能形成软骨基质和成骨基质或骨样组织，而一些非细胞性的活动如骺板钙质的沉着，骨皮质和松质骨的内吸收并无影响，因此，已钙化的骨骺板厚度异常↑，骨皮质和松质骨普遍性疏松萎缩。骨膜下出血可形成血肿，日久血肿钙化，尤多见于较大的长骨。 临床：四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象，亦可见齿龈出血，患肢少动，触痛明显，呈假性麻痹状态。好发于生长最迅速和最活动的软骨化骨的部位，如膝、肩、踝、腕等。 坏血病 X线： 1、干骺端先期钙化带增 厚，密度↑，呈不规则碎片状， 即碎屑带，“曲姆尔带” 或“弗 兰克尔白线”，并向两旁凸出于 干骺端之外， 形成刺样改变，称“皮尔坎氏征”。 *在先期钙化带之下有一带状骨质稀疏区，称为坏血病带或赖多夫带。此处可因骨折而分裂和移位。 边缘骨皮质和松质骨可呈单侧或双侧性缺损，或形成透光裂隙。 坏血病 2、骨骺改变与干骺端相似，骨骺四周围钙化增多而呈密度增高的环状，中央则因松质骨萎缩而呈毛玻璃样密度↓，使骨骺呈指环状称“温伯格环”。 3、骨质普遍稀疏萎缩，骨小梁模糊不清，呈毛玻璃样，皮质薄，髓腔宽。 坏血病 X线： 4、骨膜下出血，出现较晚，X线下最初为软组织肿胀，密度↑，其后在骨旁出现三角形掀起的钙化阴影。日久血肿机化钙化可呈包壳状。 5、VitC治疗后，病变很快痊愈，表现为“坏血病线消失”，骨小梁结构清晰，增厚的 　先期钙化带可随骨干生 　长而以一条增白细线埋 　入骨干中，骨皮质增厚。 　骨骺中央稀疏区和骨膜 　下血肿的钙化包壳，也 　持续数年之久。“坏血 　病线”处的分离和移位 　可自行复位愈合. 第三节 骨软化 是指成骨过程中，骨样组织的骨盐沉积不足，即1g骨组织所含钙质较正常为少，使骨在质上发生异常。 成人——骨质软化症. 儿童——佝偻病. 一、骨质软化症 由于成人缺乏VitD和钙质引起，以骨质软化和骨胳畸形为特征。多见于孕期和哺乳期妇女。 原因：①日光照射不足；②食物中维生素D供应不足；③消化吸收不良（肠炎）；④维生素D代谢障碍；⑤多次妊娠，长期哺乳大量地消耗钙质等。 骨质软化症 病理：VitD缺乏→Ca++.p++代谢失调→骨样组织无机盐沉积少，使新生的骨样组织不能骨化。骨胳可塑性↑，在身斥重力等负荷作用不发同各种复制品形，如骨盆呈三叶状，脊柱后突或侧突，椎体呈双凹形，髋、膝关节常有内、外翻畸形。常可并发骨折，骨折后可形成大量骨样组织，然而不能骨化。 临床：初发症状→肌肉无力，以下肢明显，致行走困难，以后出现全身疼痛和压痛，骨胳变形→身体畸形。 血清钙正常或偏低，血磷低，血硷性磷酸酶↑。 骨质软化症 X线：1、骨质密度减低。（骨钙化不全）骨皮质变薄，严重者呈线条状。 2、骨小梁粗糙而模糊。粗糙——骨样组织↑，模糊——钙化不全。 3、广泛的骨骼变形。典型表现有：三叶状骨盆，髋内翻，膝内翻，成“X”形腿，脊柱侧突、后突，椎体呈双凹，松底凹陷。 骨质软化症 　　　　　　　X线：4、骨折和假 　　　　　　　骨折线出现。假骨 　　　　　　　折线为一细长带状 　　　　　　　透光区，可完全或 　　　　　　　部分贯穿骨胳，与 　　　　　　　骨皮质成直角相交， 　　　　　　　边缘较清晰，外围 　骨质可稍呈硬化，常呈对称而多发。称为“Looser带”。 5、经VitD和钙质治疗后，骨质密度和骨小梁可渐渐恢复，骨胳畸形则常永久存在。 二、佝偻病——VitD缺乏症 VitD的主要机能是调整钙、磷