布加综合征.pptxVIP

布加综合征（Budd-Chiari syndrome）;定义 肝与右心房之间的肝静脉或（和）下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉回流受阻 特点 门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压 起源 1845. Budd；1899. Chiari;肝内血管系解剖;原发性 先天因素：下腔静脉隔膜 高凝和高粘状态 红细胞增多症和骨髓异常增多症 口服避孕药和妊娠 PHN 外伤、感染 继发性 下腔静脉或肝静脉血管之外的因素：肿瘤的侵袭和压迫;急性 肝充血肿大，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状坏死。 慢性 中央静脉淤血、出血，扩张 附近肝细胞变性、坏死， 逐渐出现纤维化、淤血性肝硬化 门脉与腔静脉之间的侧支形成 晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。（尾叶肥大） ;取决于阻塞的部位、程度以及侧枝循环的状况 肝静脉阻塞 食欲不振 腹水 肝、脾肿大 腹痛、腹胀 黄疸 消化道出血 腹壁静脉曲张;急性型 多为肝静脉完全阻塞引起，多为血栓形成 突发上腹部胀痛、伴恶心、呕吐、腹胀 肝脏进行性肿大，压痛，多有黄疸；腹水 亚急性型 多为肝静脉和下腔静脉同时或者相继受累 顽固性腹水、肝大、下肢肿胀 腹壁静脉曲张 慢性型 病程多为一年以上，多为隔膜型 胸腹壁静脉曲张、下肢溃疡、食管静脉曲张 肝大、脾大;超声 CT MR DSA;肝大、饱满，尾叶增大 急性期可正常大小 肝实质：密度不均匀；增强---斑片状不均匀强化 栓塞部位呈低密度