狼疮危象劈的诊治.ppt

狼疮危象的诊治 同济医院风湿免疫内科 董凌莉 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE） SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 临床表现复杂 系统性红 斑狼疮 SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 明确诊断， 评估SLE疾病严重程度和活动性， 拟订SLE常规治疗方案， 处理难控制的病例， 抢救SLE危重症， 处理或防治药物副作用， 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 SLE的诊断 该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。 需强调指出的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。 11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。 SLE病情估计 各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可能提示疾病活动。 与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关 提示SLE活动的主要表现有： 中枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染） 肾脏受累 （包括管型尿、血尿、蛋白尿、白细胞尿） 血管炎 关节炎 肌炎 发热 皮肤黏膜表现（新发红斑、脱发、黏膜溃疡） 胸膜炎 心包炎 低钠血症 DNA抗体滴度增高 血象三少 （需除外药物所致的骨髓抑制） 血沉增快 国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括： SLEDAI( Systemic Lupus Erythematosus ?Disease Activity Index) SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure )， BILAG等。 SLE病情轻重程度的估计 轻型SLE 中度活动型狼疮 重型SLE 狼疮危象 SLE病情轻重程度的估计 轻型SLE：诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定且无明显内脏损害。 中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治疗。 重型SLE： ①心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks 心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压； ②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化； ③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎； ④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3 )，血小板减少(50,000/mm3 ) ，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成； ⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征； ⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征； ⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象 是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 诊断依据 1．具有SLE的临床表现及实验室检查证据。 2．有比较明确的发生危象的诱因。 3．具有下列系统性红斑狼疮恶化的临床表现： ①急进性狼疮性肾炎②严重的中枢神经系统损害③严重的溶血性贫血④血小板减少性紫癜⑤粒细胞缺乏症⑥严重心脏损害⑦严重狼疮性肺炎⑧严重狼疮性肝炎⑨严重的血管炎等凡具有1、2项和3项中的任何一条，即可考虑为狼疮危象 治疗 轻型SLE的药物治疗： 患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括： ①非甾类类抗炎药（NSAIDs）? 可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血、肾、肝功能等方面的副作用。 ②抗疟药? 可控制皮疹和减轻光敏感，常用羟氯喹200mg，每日1~2次。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查眼底。有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。 ③可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。 ④小剂量激素（泼尼松≤10mg/d）可